Содержание

Симптомы нейробластомы у детей: причины, лечение, прогноз

Опухолевые заболевания очень разнообразны и все в равной степени опасны для носителя злокачественных клеток. К сожалению, у детей младшего возраста нередко обнаруживают такие новообразования, как нейробластома, которая является одним из самых опасных и тяжелых заболеваний.

Нейробластома у детей: что это такое

Существует ряд заболеваний, которые с трудом поддаются лечению, несмотря на все достижения современной медицины. Например, нейробластома у детей зачастую становится причиной летального исхода и различных отклонений. По сути, это разновидность опухоли, которая практически всегда рассматривается как злокачественная. Статистика гласит, что данный вид смертельных клеток чаще всего поражает детей от первого года жизни и до трех лет.

Болезнь развивается скачкообразно, агрессивно захватывает здоровые ткани. Появление нейробластомы чаще всего происходит во время эмбрионального развития, внутриутробно.

классификация

Симптомы и признаки проявления заболевания

Признаки проявления у детей этой опухоли могут развиваться по-разному. Если вы не знаете, что такое нейробластома у детей, то важно ознакомиться с основными признаками болезни, чтобы распознать ее на ранней стадии:

  • ребенок с трудом глотает и разговаривает;
  • дыхание сопровождается хрипами;
  • малыш кашляет тяжело и с одышкой;
  • есть жалобы на боли в области грудной клетки;
  • нарушается работа кишечника;
  • есть боли в животе, заметны уплотнения;
  • ноги и руки регулярно опухают или отекают;
  • перепады давления, от приступов энергичности до слабости;
  • тахикардия;
  • покраснение кожи;
  • небольшая температура, которая стабильно держится;
  • проблемы с координацией, ходьбой;
  • потеря веса, потливость.

симптомы

Нейробластома у детей может иметь различные симптомы и причины. Возникновение этой опухоли следует сразу фиксировать в медучреждении для постановки больного ребенка на учет.

В каких органах может локализоваться

Локализация нейробластомы – это  чаще всего грудина и надпочечники. Враждебные клетки могут проявить свой злокачественный характер в самых разных внутренних органах.

Сама по себе нейробластома у детей – что это? Это злокачественная опухоль, исходящая из тканей симпатической нервной системы. Существуют разновидности болезни – например, нейробластома надпочечников или грудины называется симпатобластомой. Такая опухоль может привести пациента к состоянию паралича. Если бластомы возникают в забрюшинном пространстве, диагностируется нейрофибросаркома, которая может провоцировать метастазы в лимфатической системе и костных тканях.

В любом случае для точной диагностики состояния пациента необходимо полное обследование, проведение анализов крови.

локализация опухоли

Причины возникновения патологии у детей

Во многих лабораториях проводят исследование морфологии клеток для выявления основных источников болезни.

Истинные причины появления этой патологии у малышей на данный момент не обнаружены. Существующие теории в основном исследуют сам механизм развития опухолей. По мнению разных специалистов, нейробластома надпочечника у детей возникает при наличии в семье других родственников с аналогичным диагнозом. То есть генетическая предрасположенность также играет роль в возникновении этого медицинского феномена. Если в семье ребенка был один больной, риск проявления симптомов нейробластомы повышается, но не превышает уровень 2-3% вероятности.

локализация метастаз

К основным факторам, способствующим развитию опухоли, относятся:

  • проживание в экологически опасной или неблагоприятной местности;
  • наличие внутриутробной инфекции во время беременности матери;
  • генетические аномалии.

В случае нейробластомы надпочечников наблюдается нарушение роста клеток, а недозревшие клетки органов не могут полноценно работать. Отсюда происходит череда отклонений в развитии тканей и органов.

нейробластома почки

Особенности лечения

На выбор типа лечения влияют не только итоги обследования, но и возраст пациента.

По возможности по отношению к детям доктора стараются избегать хирургического лечения.

Есть разные методы борьбы с нейробластомой. Часто решение о продолжении терапии или переход к более радикальным способам лечения определяют размеры опухоли.

Терапевтические моноклональные антитела

Иногда применяют инъекции антител-защитников, которые самостоятельно настраивают организм на сопротивление вредоносным образованиям. Антитела борются с распространением опухолевых клеток по организму, выводятся естественным путем.

Физиотерапевтическое лечение

Онкологические заболевания у детей лечат несколькими путями. Первичным подходом чаще всего бывает физиотерапия, включающая закаливание, электрофорез, разные виды терапии внешнего характера. Это щадящий метод лечения, который может оказать воздействие на малыша в зависимости от стадии его болезни.

этиология

Лучевая терапия

Этот метод используют для лечения рака и других патологий. Клетки организма реагируют по-разному. Иногда требуется серия сеансов воздействий. Лучевые методы служат хорошим катализатором для активизации здоровых тканей, подавляют болезненные образования. Лучевая терапия применяется только в запущенных случаях нейробластомы у детей.

Химиотерапия

Такой радикальный метод, как химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток, применяется в случае необходимости осуществить радикальную атаку на новообразование. Химические воздействия – агрессивное лечение, которое не только уничтожает больные клетки, но и повреждает здоровые. Поэтому подобная терапия используется в крайних случаях, при выявлении метастазов.

Стадия Описание
1 Локализована макроскопически полностью удалённая опухоль без поражения лимфоузлов (допускается вовлечение непосредственно прилежащих к опухоли полностью удалённых лимфоузлов) с или без микроскопичеи остаточной опухоли
2A Макроскопически неполностью удалённая опухоль без поражения лимфоузлов (допускается вовлечение непосредственно прилежащих к опухоли полностью удалённых лимфоузлов)
2B Локализованная опухоль с или без макроскопически остаточной опухоли, поражение ипсилатерального лимфоузла
3 Неполностью удалённая унилатеральная опухоль, переходящая срединную линию с,/без поражения лимфоузлов ИЛИ унилатеральная опухоль с поражением лимфоузлов на противоположной стороне ИЛИ неполностью удалённая срединная опухоль с билатеральным ростом или двусторонним поражением лимфоузлов.
За срединную линию принимается позвоночный столб.
4 Диссеминация опухоли в костный мозг, кости, удалённые лимфоузлы, печень, кожу и/или другие органы
4S Локализованная опухоль (стадии 1,2a или 2b с диссеминацией ТОЛЬКО в печень, кожу и/или костный мозг у детей младше 1 года. Инфильтрация костного мозга не превышает 10% опухолевых клеток в мазке, MIBG отрицательный

Медикаментозное лечение

Увеличение лимфоузлов и отдаленных органов можно регулировать медикаментозными средствами.

Хирургическое вмешательство при заболеваниях у детей рассматривается как крайнее средство. Среди основных препаратов, которые используются в профилактических и терапевтических целях, можно назвать Цитоксан, Холоксан, Нидран, Винкристин и др.

Выбор лекарств осуществляет только наблюдающий врач. Стратегия медикаментозного лечения может варьироваться в зависимости от прогрессирования болезни и состояния пациента. Также проводится регулярная корректировка дозировок и сочетание с другими лекарствами.

медикаментозная терапия

Трансплантация костного мозга

По мнению врачей, нейробластома может привести к поражению головного мозга и центральной нервной системы. Поэтому оперативное вмешательство часто выступает как радикальная, но необходимая мера. Можно полностью удалить новообразование, однако часто наблюдается распространение метастазов уже после резекции, при полном иссечении ткани опухоли. Объяснить данное развитие болезни онкология пока не в состоянии.

Одним из конструктивных хирургических методов признана трансплантация стволовых клеток, которые получают от доноров костного мозга. Здоровые клетки обладают способностью подавить патологический процесс и вывести пациента на путь выздоровления.

костный мозг трансплантация

Выживаемость детей с нейробластомой на разных стадиях

Когда развивается нейробластома у детей 4 стадии, то шансов на выживание пациента почти нет.

У малышей младше трех лет прогноз зависит от стадии развития опухоли.

  1. На первой стадии появляются очень небольшие по объему новообразвания, системы организма не поражены опухолью и относительно здоровы. Чаще всего на этот момент прогноз выживаемости благоприятен.
  2. На второй стадии количество выживших пациентов составляет 70-80%.
  3. Третья стадия – это крупные новообразования, формируются крупные лимфоузлы, но может и не быть подобных проявлений. При своевременном проведении лечения выживает от 40 до 70% больных.
  4. На четвертом этапе очаги поражения множественны, опухоль метастазирует. Шансы на выживание очень низкие, однако в ряде случаев происходит спонтанное обратное развитие нейробластомы.

статистика заболеваемости

Заключение

Нейробластома считается опухолью с непредсказуемым поведением. Существует 3 варианта ее развития:

  • Она может расти быстро и агрессивно, рано развивая метастазы.
  • У детей до года зарегистрированы случаи самопроизвольного исчезновения нейробластомы.
  • Наконец, клетки опухоли могут превратиться в доброкачественные; тогда нейробластома преобразуется в ганглионеврому.

Нейробластома у детей: симптомы, прогноз и лечение

Злокачественное новообразование, которое часто диагностируют в педиатрии – нейробластома у детей. Это недифференцированная опухоль. Она способна возникать из эмбриональных клеток нервной ткани. Бывает как врожденной, так и постнатальной – начинает расти после появления малыша на свет. По локализации до 2/3 случаев – это забрюшинное и загрудинное пространство. Ее лечением должен заниматься профильный специалист – онколог.

Что же такое нейробластома

Окончательно нейробластома еще не изучена. Врачам предстоит проделать еще множество исследований для установления этиологии и дифференцировки новообразования. Тем не менее, ими были выдвинуты такие теории формирования опухоли, как:

  • случайная – сбой в образовании нейробластов от внешних/внутренних факторов не зависит;
  • генетическая – предрасположенность передается от поколения к поколению;
  • мутационная – изменения в ДНК имеют сходство с мутационным процессом.

При правильном внутриутробном формировании плода, к моменту рождения ребенка количество нейробластов должен оставаться минимальным – они перестраиваются и трансформируются в иные ткани. Если же клетки остаются, то в дальнейшем они могут переродиться – к примеру, нейробластома забрюшинного пространства у детей. С возрастом шансы на ее появление снижены – после 5–8 лет крайне редко диагностируют подобное новообразование.

Нейробластома у детей

У взрослых практически не встречается нейробластома головного мозга. Ведь их нервная система – центральная и периферическая уже сформирована и потребности в нейробластах не возникает.

Причины

В появлении нейробластомы у малышей специалисты усматривают влияние постанальных мутаций – под влияние негативных факторов нейробласты начинают быстро делиться и преобразовываться в опухоль. Для уточнения провокаторов специалисты продолжают проводить исследования.

Нейробластому надпочечников у детей можно наблюдать чаще всего. Ее клетки не успевают дозреть, продолжают хаотично делиться. Это служит предпосылкой возникновения опухоли. В 1–2% случаев – это унаследованное заболевание по аутосомно-доминантному варианту. Нейробластома надпочечника при семейной форме онкологии – это ранний дебют болезни и агрессивное метастазирование.

В 60–80% случаев нейробластомы уточнить первичную причину, и даже ее местоположение не удается. Она склонна к рецидивирующему течению – вторичные опухоли. Подтолкнуть организм могут генетические дефекты – чаще в плече 1-й хромосомы.

Определить особенности, признаки нейробластомы у детей удается к 3–8 месяцам после рождения. Особенно настороженными должны быть родители, в чьей семье уже были случаи подобных новообразований.

Симптоматика

Разнообразием проявлений нейробластомы обязаны своей локализации – в малом тазу, либо средостении, в забрюшинном пространстве. Оказывает влияние и вовлечение близлежащих структур в онкологический процесс – поражение метастазами, сдавливание, увеличение лимфоузлов.

Симптомы нейробластомы у детей

Если на начальном этапе нейробластомы дети могу ее никоим образом не ощущать – клиническая картина довольно неспецифична, то позже их начинают беспокоить локальные неприятные ощущения, дискомфорт. Так, при расположении в средостении для нейробластомы симптомами будут являться сухой кашель и затрудненность дыхания – без признаков респираторных заболеваний. Одновременно возникает нарушение акта глотания пищи – дети теряют в весе, вплоть до кахексии. Болевой синдром присоединяется позже – при разрастании опухоли. Жалобы на боли и в дневные часы, и в ночное время.

Нейробластома в забрюшинной зоне дает о себе знать плотными узлами, которые можно ощутить при пальпации. По мере продолжения роста новообразования, его клетки перемещаются в спинномозговую область с поражением костного мозга. Будут характерны:

  • нарастающая слабость;
  • постоянная вялость;
  • кровоточивость;
  • склонность к частым инфекциям.

При очаге в районе шеи помимо визуально заметного утолщения, появляются симптомы поражения черепно-мозговых нервов, особенно в зрительной и слуховой сфере, реже наблюдается нарушение координации. Тогда как при нейробластоме в малом тазу у детей часто страдает мочевыделительная система.

Стадии

Опыт онкологов в наблюдении нейробластом позволил им выделить 4 стадии течения злокачественного заболевания. Для каждой присущи свои особенности и прогноз:

  1. стадия – минимальный размер очага, без вовлечения соседних тканей. Несмотря на низкую дифференциацию нейробластов, прогноз будет благоприятным при комплексном лечении. Как правило, прибегают к хирургическим метам борьбы – детям проводят иссечение опухоли для повышения шансов на выживание.
  2. стадия – размеры нейробластомы возрастают, могут достигать 1–8 см. Метастазов и вовлечения лимфосистемы не наблюдается. В терапии преобладают оперативные схемы лечения. Реже добавляют химиотерапию.
  3. стадия – присущи размеры новообразования около 10 см и выше. Однако, при крупных нейробластомах, метастазы в соседние ткани, все же, не перемещаются, равно как и в лимфоузлы. В лечении принято комбинировать и иссечение очагов, и введение цитостатиков.
  4. стадия – это множественные средних размеров опухоли, либо единственное крупное образование. В патологический процесс обязательно вовлечены соседние органы, по лимфосистеме метастазы перемещаются в отдаленные части тела, с формированием вторичных очагов. Нейробластома 4 стадии практически не оставляет человеку шансов на выздоровление. Прогноз крайне неблагоприятен.

Достижения современной медицины позволяют выявлять нейробластомы на ранних этапах их формирования. Дети после соответствующей терапии развиваются согласно своему возрасту, как в физическом, так и в интеллектуальном плане.

Диагностика

Поскольку новорожденные дети не в состоянии ничего рассказать о своем самочувствии, выявить нейробластому своевременно – это задача педиатра или неонатолога. С этой целью малыш ежемесячно должен посещать врача – для полноценного осмотра, а также прохождения инструментальных/лабораторных исследования – согласно существующим стандартам оказания медицинской помощи. Задача же родителей – внимательно наблюдать за детьми и при малейших настораживающих признаках обращаться за повторной консультацией.

Диагностика нейробластомы у детей

Подтвердить либо опровергнуть диагноз нейробластомы помогут:

  • анализы крови – общий, биохимический, на онкоклетки;
  • исследование костного мозга;
  • УЗИ лимфоузлов и отдаленных органов;
  • при нечеткости информации по индивидуальной потребности детям проводят магнитно-резонансную/компьютерную томографию;
  • для дифференциальной диагностики – к примеру, с ганглионеврома или нейробластома, будет необходимо взять образец опухолевой ткани – биопсия.

После сопоставления всей информации – локализации и размеров опухоли, цитологического анализа о строении клеток, вовлечения лимфоузлов или присутствия метастаз, специалист сможет подобрать детям адекватную противоопухолевую терапию.

Методы лечения

Малая изученность нейробластом и коварство ее клинической картины – метастазирование может произойти в любой момент, не позволяют откладывать сроки хирургического лечения для предварительной консервативной терапии. Тогда как полное иссечение очага опухоли на 1–2 стадии течения болезни повышает шансы на выздоровление.

На 3 этапе нейробластомы дети будут вынуждены принимать специальные медикаменты – химиопрепараты, которые подавляют рост и размножение нейробластов. Однако, их негативное влияние будет отражаться и на здоровых клетках. Поэтому детский организм их тяжело переносит. При вовлечении в процесс костного мозга отлично зарекомендовала себя химиотерапия с трансплантацией – биоматериал берут у родственника ребенка.

При отсутствии положительного результата от хирургического лечения и химиотерапии в комплекс борьбы с нейробластомой у детей подключают лучевую терапию. Воздействие радиационных лучей замедляет рост новообразования, но не дает гарантии его полного прекращения.

Детям с неблагоприятным прогнозом может быть рекомендована аутогенная трансплантация стволовых клеток – инновационный способ борьбы с нейробластомой. Ряд специалистов одобряет противоопухолевые методы на основе коррекции иммунитета.

Прогноз и профилактика

Онкологи с большой осторожностью берутся давать прогноз детям с нейробластомой – опухоль остается непредсказуемой и наиболее неизученной среди иных видов и форм рака. Требуется учесть множество факторов – от сроков постановки диагноза до переносимости детьми методов лечения.

Однако, при раннем выявлении нейробластомы и ее своевременном хирургическом удалении больше детей с благоприятным прогнозом – двухлетняя выживаемость составляется 75–85%. При 2–3 стадии процесса сроки колеблются – 20–50% детей доживают до 3–5 лет от момента развития опухоли. С 4 стадией нейробластомы прогноз самый неблагоприятный – выживает не более 6–10% малышей двухлетнего возраста.

Специфической профилактики для нейробластом не разработано – предсказать ее возможное развитие у ребенка попросту невозможно. Однако, в семьях с неблагоприятной наследственностью, будущим родителям следует проявлять особую настороженность и при планировании беременности постараться свести к минимуму мутационные факторы – вредные условия труда, радиационное облучение, злоупотребления алкогольной, наркотической продукцией. Только здоровый образ жизни может служить относительной гарантией отсутствия нейробластом у детей.

Нейробластома у детей, 4 стадия. Причины, признаки, симптомы, прогноз. Лечение нейробластомы у ребенка

Нейробластома — это рак симпатической нервной системы. В большинстве случаев этот недуг выявляют у детей младшего возраста. Своевременное его обнаружение позволяет увеличить шансы на окончательное выздоровление. Из материалов данной статьи вы узнаете основные причины возникновения патологии, какими признаками она сопровождается, когда требуется лечение.

Удивительный характер нейробластомы у ребенка

Нейробластома — это самая распространенная опухоль злокачественного характера. На ее долю приходится около 15% всех регистрируемых случаев новообразований неонатального периода, а также раннего детства. Специалисты обычно выявляют опухоль у детей до пяти лет, но известны случаи заболевания у подростков 11 и даже 15 лет. По мере роста и развития ребенка вероятность столкнуться с этим коварным недугом с каждым годом сокращается.

Опухоль из нейробластов, если верить медикам, наделена удивительными способностями. Она отличается особой агрессивностью и склонностью к метастазированию в любые участки организма. Чаще всего от ее жизнедеятельности страдают костная и лимфатическая системы. Иногда врачи фиксируют рост очагов нейробластов, их деление с последующим образованием опухоли. Она сначала дает метастазы, а затем приостанавливает свое развитие и начинает регрессировать. Злокачественные образования иного типа не характеризуются такими проявлениями.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, Рудольфом Вирховым в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». Через несколько десятков лет американский ученый Джеймс Райт более подробно исследовал новообразование и подробно объяснил процесс его формирования.

Развитие нейробластомы по стадиям

Как и любые другие онкологические новообразования, нейробластома у детей проходит несколько условных этапов развития, определение которых позволяет назначить эффективное лечение:

  • Стадия 1. Характеризуется наличием операбельной опухоли, размер которой не превышает 5 см, и отсутствием метастазов в лимфоузлах.
  • Стадия 2А. Свидетельствует о локализованной опухоли, большая часть которой подлежит удалению.
  • Стадия 2В. Происходит метастатическое поражение лимфоузлов в одностороннем порядке.
  • Стадия 3. Характеризуется появлением двухсторонней опухоли.
  • Стадия 4 (А-В). Новообразование разрастается, наблюдается метастазирование в костный мозг, печень и лимфоузлы.

Отдельно следует рассмотреть, как на последнем этапе развивается нейробластома у детей. 4 стадия отличается не свойственными остальным неоплазиям биологическими характеристиками, обладает неплохим прогнозом, а при своевременном лечении дает высокий процент выживаемости.

Основные причины развития опухоли

Нейробластома, как и остальные виды онкологии, развивается на фоне генетических мутаций в организме. В настоящее время специалисты не могут сказать, что именно дает толчок этим изменениям. Предполагается, что определенную роль играют так называемые канцерогенные факторы, то есть химические вещества и облучение. Возникающие в результате мутаций клетки начинают быстро размножаться, образуя опухоль. Злокачественное новообразование характеризуется способностью делиться, что отличает его от доброкачественного.

Мутация, провоцирующая формирование нейробластомы, возникает еще в период внутриутробного развития плода или сразу после появления ребенка на свет. Поэтому большинство больных — груднички. Зарождение опухоли начинается в нейробластах. Это недозревшие нервные клетки, которые образуются у плода во время его внутриутробного развития. При нормальном течении беременности нейробласты берут на себя функции нервных волокон или становятся клетками, отвечающими за образование надпочечников.

К моменту появления ребенка на свет большая их часть уже сформирована. Недозревшие клетки обычно исчезают. При патологическом течении этого процесса нейробласты превращаются в опухоль. Единственный подтвержденный фактор возникновения рака — генетическая предрасположенность. Однако риск наследственного развития недуга не превышает 2%.

Чаще всего врачи диагностируют забрюшинную нейробластому, излюбленная область локализации которой — надпочечники. Теоретически опухоль может возникнуть в любой части тела. Нейробластома забрюшинного пространства у детей возникает в 50% случаев, у 30% больных новообразование развивается из нервных узелков поясничной области, у остальных 20% выбирает для локализации шейный и грудной отделы.

Как проявляется опухоль?

На начальном этапе возникновения патологического процесса специфических симптомов не наблюдается. Поэтому опухоль часто воспринимают за другие заболевания, характерные для этого возраста.

Признаки нейробластомы у детей проявляются в зависимости от места локализации новообразования, областей распространения метастазов и уровня вазоактивных веществ. Обычно первичный узел опухоли находится в забрюшинном пространстве, точнее в надпочечниках. В редких случаях он локализуется на шее или в средостении.

Как проявляется нейробластома у детей? Симптомы недуга обусловлены выбросом гормонов раковыми клетками или постоянным давлением новообразования на тот или иной орган. Иногда его рост влияет на функционирование кишечника и мочевого пузыря. По причине сдавливания кровеносных сосудов у пациентов возникает отек мошонки и нижних конечностей.

Красноватые или голубоватые пятна на кожных покровах также являются признаками нейробластомы у ребенка. Их появление сигнализирует о вовлечении в патологический процесс клеток эпидермиса. При проникновении опухоли непосредственно в костном мозге малыш становится слабым, часто болеет. В этом случае даже небольшая ранка может повлечь за собой обширное кровотечение.

Заметив симптомы нейробластомы, родители должны обратиться к врачу. Выявление рака на начальном этапе может спасти жизнь ребенку.

Нейробластома забрюшинного пространства

Новообразование из тканей нейрогенного происхождения, возникающее в забрюшинном пространстве, отличается быстрым ростом. За короткий промежуток времени оно проникает в спинномозговой канал, формируя плотную по консистенции опухоль, которую можно обнаружить при пальпации.

Нейробластома надпочечника у детей поначалу не имеет специфических симптомов, пока не достигает внушительных размеров и не начинает присоединять соседние ткани. Какими признаками проявляется опухоль?

  1. Наличие плотного образования в брюшной полости.
  2. Отечность всего тела.
  3. Дискомфорт и болезненность в области поясницы.
  4. Снижение массы тела.
  5. Повышение температуры.
  6. Изменение показателей крови, свидетельствующих об анемии.
  7. Онемение, паралич нижних конечностей.
  8. Расстройство функциональных способностей ЖКТ и выделительной системы.

Другие локализации опухолей нейрогенного происхождения

Нейробластома заднего средостения у детей сопровождается резким похуданием, затрудненным глотанием, расстройством дыхательной деятельности. В некоторых случаях недуг приводит к изменению формы грудной клетки.

Опухоли заглазного пространства встречаются крайне редко, но знают о них больше. Это обусловлено тем, что все признаки патологического процесса видны невооруженным глазом. Новообразование характеризуется появлением темного пятна на глазу, которое внешне напоминает обычный синяк. Еще одним симптомом нейробластомы является опущенное веко. Оно прикрывает неестественно выпирающее глазное яблоко.

Формы нейробластом

В настоящее время специалисты выделяют четыре формы нейробластомы, каждая из которых имеет определенное место локализации и отличительные характеристики.

  • Медуллобластома. Новообразование зарождается глубоко в мозжечке, из-за чего его удаление невозможно посредством оперативного вмешательства. Патология характеризуется стремительным метастазированием. Самые первые симптомы опухоли проявляются нарушением координации движений.
  • Ретинобластома. Это опухоль злокачественного характера, которая поражает сетчатку глаз у маленьких пациентов. Отсутствие лечения приводит к тотальной слепоте и метастазированию в головной мозг.
  • Нейрофибросаркома. Эта опухоль локализуется в брюшной полости.
  • Симпатобластома. Это опухоль злокачественной природы, которая своим «домом» выбирает симпатическую нервную систему и надпочечники. Новообразование формируется у плода во время его внутриутробного развития. Из-за быстрого увеличения в размерах симпатобластомы может поражаться спинной мозг, что влечет за собой паралич конечностей.

Как распознать нейробластому?

Первоначально врач назначает анализ крови и мочи при подозрении на диагноз «нейробластома». У детей симптомы этой патологии схожи с другими заболеваниями, а лабораторное исследование биологических материалов позволяет исключить иные возможные причины. Высокие показатели гормонов катехоламинов в моче свидетельствует о наличии онкологии.

Для определения размеров опухоли, ее локализации маленьким пациентам назначают КТ, УЗИ и МРТ. Важным методом диагностики является биопсия. Во время этой процедуры специалист делает забор раковых клеток для их последующего изучения в лабораторных условиях, проведения гистологического анализа.

На основании полученных результатов анализов врач разрабатывает тактику лечения, дает рекомендации по режиму и образу жизни больного.

Варианты терапии

Лечением нейробластомы у ребенка обычно занимаются одновременно несколько специалистов онкологического отделения (химиотерапевт, хирург, радиолог). После изучения особенностей опухоли врачи разрабатывают тактику ее уничтожения. Она зависит от того, как новообразование реагирует на проводимые мероприятия, и от прогноза на момент установления окончательного диагноза.

Обычно лечение нейробластомы у детей включает в себя следующие методы:

  1. Химиотерапия. Эта процедура подразумевает введение противоопухолевых медикаментов по специально разработанным схемам. Препараты губительно действуют на раковые клетки, препятствуя их размножению. Вместе с ними страдают другие части тела, что приводит к распространенным побочным явлениям (потеря волос, тошнота, диарея). Эффективность проводимой терапии повышается в несколько раз в сочетании с трансплантацией мозга.
  2. Хирургическое лечение предусматривает удаление новообразования. Перед проведением операции применяется химиотерапия. Она позволяет замедлить рост опухоли и привести к регрессии метастазов. Допустимость полного ее удаления зависит от локализации и размеров. Небольшое новообразование, расположенное возле спинного мозга, делает вмешательство очень рискованным.
  3. Лучевая терапия в современной медицинской практике применяется крайне редко. Ее все чаще в последнее время заменяют оперативным вмешательством, так как облучение небезопасно и несет в себе определенную угрозу для жизни ребенка. Лучевую терапию рекомендуют строго по показаниям, когда наблюдается низкая эффективность других методов лечения, в случае неоперабельной нейробластомы у ребенка.

Специальной диеты при таком диагнозе маленьким пациентам не назначают. Многие родители, пытаясь бороться всевозможными способами за жизнь чада, корректируют его рацион. Доказано, что некоторые продукты, точнее, вещества, в них содержащиеся, повышают защитные силы организма и заметно замедляют рост опухоли. К таким веществам можно отнести цинк, железо, бетаин, различные витамины. Ими богаты цитрусовые, молодая зелень, морковь, тыква.

Успех любой терапии зависит от того, каких размеров нейробластома у детей. Причины возникновения патологии и стадии заболевания тоже имеют значение. Применение радикальных методов на начальных этапах формирования опухоли дает надежду на полное выздоровление. Однако это не освобождает маленького пациента от посещений врача и прохождения обследования с целью предупреждения возможного рецидива.

Вероятность окончательного выздоровления не исключается и на второй стадии, при условии успешно проведенной операции и химиотерапии.

Определенные трудности возникают на последних этапах развития такой патологии, как нейробластома. У детей 4 стадия рака обычно сопровождается неутешительными прогнозами. Рецидив возможен после удаления опухоли, на фоне казавшегося выздоровления. Очередное образование злокачественной природы обычно формируется в том же месте, где было раньше. Прогноз на этой стадии составляет 20% выживаемости в течение пяти лет. В этом случае все зависит от квалификации специалистов, наличия необходимого медицинского оборудования.

Прогноз

После интенсивной терапии онкологии прогноз у большинства пациентов благоприятный. У детей с локализованным опухолевым процессом медики отмечают высокую вероятность поправиться в кратчайшие сроки. Что касается данной категории пациентов, новообразование может исчезнуть даже без хирургического вмешательства, но интенсивная медикаментозная терапия в этом случае является обязательной. У детей старшего возраста, имеющих распространившуюся опухоль, шансы на окончательное выздоровление гораздо ниже. Более того, новообразование может возникнуть вновь.

Последствием лечения нередко выступает вторичная нейробластома у детей. Прогноз в этом случае не самый благоприятный. Опухоль может появиться спустя несколько лет вновь, в том числе и после успешного лечения. Такого рода последствия в медицине именуются запоздалым побочным действием. Именно поэтому всем пациентам без исключения после курса терапии рекомендуется наблюдаться у врачей постоянно.

Профилактические мероприятия

Врачи не дают каких-либо специфических рекомендаций относительно предупреждения развития опухоли злокачественного характера, так как причины ее формирования остаются малоизученными, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. Если близким родственникам когда-либо приходилось сталкиваться с этим коварным диагнозом, во время планирования беременности желательно посещать консультации врача-генетика. Вероятно, он поможет в будущем избежать волнений, связанных с рождением нездорового ребенка.

К сожалению, онкологические заболевания сегодня все чаще диагностируют у маленьких пациентов, не является исключением нейробластома у детей. Фото патологии можно посмотреть в специализированных медицинских справочниках. Специфических методов профилактики медики предложить не могут по причине неясной этиологии патологии. При появлении первичных симптомов, указывающих на этот недуг, крайне важно обратиться за помощью к врачу. Только после прохождения полного диагностического обследования можно судить о характере новообразования и разрабатывать примерную тактику лечения. Чем раньше специалист подтвердит окончательный диагноз, тем выше шансы на полное выздоровление. Будьте здоровы!

что это такое, симптомы и лечение нейробластомы надпочечника, забрюшинного пространства, прогноз и выживаемость

Онкологические заболевания, к числу которых относится и нейробластома, одни из самых тяжелых. Особое значение такие патологии имеют в детской практике.

Что это такое?

Нейробластома — это одно из новообразований. По классификации онкологических патологий данное заболевание относится к злокачественным. Это говорит о том, что течение болезни очень опасное. Наиболее часто эти злокачественные опухоли регистрируются у новорожденных и у детей младше трех лет.

Течение нейробластомы — довольно агрессивное. Предсказать исход и прогноз заболевания невозможно. Нейробластомы — злокачественные новообразования, которые относятся к эмбриональным опухолям. Они поражают симпатическую нервную систему. Рост нейробластом обычно стремительный.

Однако врачи отмечают и одно удивительное свойство — способность к регрессии. По статистике, нейробластома забрюшинного пространства встречается наиболее часто. Она возникает, в среднем, в 85% случаев. Поражение ганглиев симпатической нервной системы вследствие интенсивного роста новообразования встречается реже. Нейробластома надпочечников возникает в 15-18% случаев.

Заболеваемость в общей популяции сравнительно низкая. Только один рожденный малыш из ста тысяч заболевает нейробластомой. Спонтанный переход злокачественного течения опухоли в доброкачественный — также еще одна загадка данного заболевания.

С течением времени даже при первоначально неблагоприятном прогнозе болезнь может перейти в более легкую форму — ганглионеврому.

Большинство же случаев, к сожалению, протекают довольно стремительно и неблагоприятно. Опухоль характеризуется появлением большого количества метастазов, которые возникают в самых разных внутренних органах. В этом случае прогноз болезни значительно ухудшается. Для устранения метастатических клеток применяются различные виды интенсивного лечения.

Причины

Ученые так не пришли к единому мнению, что же вызывает нейробластомы у детей. В настоящее время существует несколько научных теорий, которые дают обоснование механизму и причинам возникновения злокачественных образований у малышей. Так, согласно наследственной гипотезе в семьях, где есть случаи нейробластомы, значительно увеличивается риск рождения малышей, у которых это заболевание впоследствии развивается. Однако вероятность этого достаточно низка. Она не превышает 2-3%.

Некоторые специалисты говорят о том, что внутриутробные инфекции могут способствовать появлению различных генетических аномалий. Они вызывают в генах мутации, которые приводят к нарушению кодирования основных признаков. Воздействие мутагенных и канцерогенных факторов окружающей среды лишь увеличивает возможность рождения ребенка, имеющего нейробластому. Обычно это состояние связано с нарушением деления и пролиферации клеток надпочечников в периоде внутриутробного роста. «Недозревшие» клеточные элементы просто не способны выполнять свои функции, что вызывает выраженные нарушения и отклонения в работе надпочечников и почек.

Европейские исследователи считают, что причиной нейробластомы у малышей может стать генная поломка, возникшая на этапе образования зародыша. Во время зачатия ребенка сливаются два генетического аппарата — материнский и отцовский. Если в это время действуют какие-либо мутагенные факторы, то в новой образовавшейся дочерней клетке появляются мутации. В конечном итоге данный процесс приводит к нарушению клеточной дифференциации и развитию нейробластомы.

Мутагенные или канцерогенные факторы во время беременности оказывает существенное воздействие.

Так, ученые установили, что курение матери во время вынашивания будущего малыша увеличивает риск рождения ребенка, страдающего нейробластомой.

Проживание на экологически неблагоприятных территориях или сильнейший постоянный стресс оказывает негативное воздействие на организм беременной женщины. В ряде случаев это также может привести к рождению ребенка с нейробластомой.

Стадии

Нейробластома может локализоваться во многих органах. Если новообразование развилось в области надпочечников или в грудной клетке, то тогда говорят о симпатобластоме. Эта форма болезни может вызывать опасные осложнения. При чрезмерном увеличении надпочечников в размере развивается паралич. При наличии опухоли в забрюшинном пространстве говорят о нейрофибросаркоме. Она вызывает многочисленные метастазы, которые в основном локализуются в лимфатической системе и костной ткани.

Существует несколько стадий заболевания:

  • 1 стадия. Характеризуется наличием новообразования размером до ½ см. На данном этапе болезни нет поражения лимфатической системы и отдаленных метастазов. Прогноз при этой стадии благоприятный. При проведении радикального лечения выживаемость малышей достаточно высокая.
  • 2 стадия. Делится на две подстадии — А и B. Характеризуется появлением новообразования, размером от ½ до 1 см. Поражений лимфатической системы и отдаленных метастазов нет. Устраняется проведением хирургической операции. Стадия 2B также требует проведения химиотерапии.
  • 3 стадия. Характеризуется появлением новообразования больше или меньше сантиметра в совокупности с другими признаками. На этой стадии уже вовлекаются в процесс лимфатические регионарные лимфоузлы. Отдаленные метастазы отсутствуют. В некоторых случаях болезнь протекает без вовлечения в процесс лимфатических узлов.
  • 4 стадия. Характеризуется множественными очагами или одним солидным крупным новообразованием. В опухолевый процесс могут вовлекаться лимфатические узлы. На данном этапе появляются метастазы. Шанс на выздоровление в этом случае практически отсутствует. Прогноз — крайне неблагоприятный.

Течение и развитие заболевания зависит от многих исходных факторов.

На прогноз заболевания влияет локализация новообразования, его клиническая форма, возраст малыша, клеточная гистологическая пролиферация, стадия роста опухоли и другое.

Предсказать, как будет протекать болезнь в каждом конкретном случае очень трудно. Даже опытные врачи-онкологи зачастую делают ошибки, когда говорят о прогнозе болезни и дальнейшем исходе.

Симптомы

Признаки нейробластомы могут быть не характерными. Течение болезни сменяется периодами ремиссии и рецидива. В период полного спокойствия выраженность неблагоприятных симптомов незначительна. Ребенок может вести привычный образ жизни. Во время рецидива состояние малыша резко ухудшается. В этом случае требуется экстренная консультация с онкологом и возможная госпитализация в онкологическое отделение для проведения лечения.

Клинические проявления нейробластомы многочисленны и разнообразны. Обычно крайне неблагоприятное течение сопровождается появлением сразу нескольких симптомов одновременно. На четвертой стадии болезни, характеризующейся появлением метастазов, клинические признаки могут быть выражены существенно и значительно нарушать поведение ребенка.

К симптомам нейробластомы относятся:

  • Затрудненное глотание. Этот признак характерен для нейробластомы, которая располагается в средостении. Затруднения глотания приводят к снижению аппетита. Малыши начинают отставать в физическом развитии.
  • Появление хрипов во время дыхания. Выявляются при проведении аускультации (выслушивании) легких. В последних стадиях заболевания хрип и затрудненное дыхание у малыша можно услышать даже без стетоскопа. Это проявление встречается, если нейробластома развивается в грудной клетке.
  • Сильный и надсадный кашель. Обычно его появлению ничего не предшествует. Кашель появляется самостоятельно, без связи с вирусной или бактериальной инфекцией. Чаще всего он сухой. Мокрота не отделяется.
  • Болезненность в грудной клетке. Появляется при разрастании опухолевой ткани. Этот клинический признак характерен для больших новообразований, расположенных в средостении. Болевой синдром одинаковой интенсивности как во время вдоха, так и на выдохе.
  • Нарушение перистальтики кишечника. Активно растущая опухоль сдавливает органы желудочно-кишечного тракта, нарушая их работу. Нарушение продвижения пищевого комка по кишечнику приводит к появлению у ребенка запоров, которые практически не поддаются терапии слабительными средствами.
  • Болезненность в животе. Болевой синдром никак не связан с приемом пищи. Малыш может отмечать, что в животике «тянет» или болит. Активный рост новообразования лишь способствует прогрессированию данного симптома. На последних стадиях болевой синдром становится нестерпимым.
  • Появление уплотнения в животе. Растущую опухоль можно прощупать. Обычно этот симптом выявляет детский врач во время проведения клинического осмотра малыша и при проведении пальпации живота.
  • Отечность конечностей. На ранних стадиях она проявляется избыточной пастозностью. Рост опухоли и вовлечение в процесс лимфатической системы способствуют прогрессированию отеков. Они рыхлые по плотности и хорошо пальпируются.
  • Повышение или скачки артериального давления. Этот признак характерен для нейробластомы надпочечника. В норме в коре данного органа образуются различные гормоны, которые удерживают артериальное давление на уровне нормальных значений. При появлении нейробластомы — функция надпочечников нарушается, что проявляется данным клиническим симптомом.
  • Учащенный ритм сердца. Тахикардия бывает очень выраженной. Этот признак встречается также при нейробластоме надпочечников. Для нормализации сердечного ритма требуется назначение b – блокаторов и других препаратов на длительный прием.
  • Краснота кожных покровов. Этот признак весьма специфичный, однако, встречается не во всех случаях. Излишняя краснота кожных покровов может быть первым признаком наличия опухоли, расположенной в надпочечниках.
  • Незначительное повышение температуры тела. Длительный субфебрилитет часто является причиной, по которой родители обращаются за консультацией к врачу. В этом случае они даже и не подозревают о наличии у ребенка нейробластомы. Проведение обследования позволяет выявить заболевание и определиться с тактикой лечения.
  • Нарушение координации и походки. Данный симптом может свидетельствовать о появлении метастазов в костной ткани. Для их выявления требуется проведение дополнительной диагностики с помощью высокоинформативных исследований. К ним относятся: компьютерная и магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование с применением допплеровского сканирования, а в некоторых случаях — даже рентгенография.
  • Похудание. Потеря веса у ребенка в течение короткого периода времени всегда должна сильно настораживать родителей.

Если малыш кушает хорошо и полноценно, то для похудания всегда должна быть веская причина.

В некоторых случаях к этому приводит бурный рост новообразований и злокачественных опухолей. Для их выявления обязательно следует провести комплекс диагностических исследований.

Лечение

Выбор тактики терапии нейробластомы зависит от многих исходных факторов. Лечением данного заболевания занимаются детские онкологи. Эти специалисты подбирают необходимый курс терапии, который обговаривают с родителями. Зачастую для устранения опухоли требуется хирургическая операция и химиотерапия. Такое комбинированное лечение при определенных стадиях способствует стабилизации самочувствия малыша и уменьшает возможность дальнейшего развития болезни.

Для лечения нейробластомы могут применяться медикаментозные средства. К ним относятся: Винкристин, Нидран, Холоксан, Цитоксан, Темодал и другие. Подбор схемы терапии проводит лечащий врач. С течением времени и с учетом развития, а также стадии заболевания тактика лечения может изменяться. В схему терапии часто добавляются новые лекарственные препараты, а также проводится коррекция дозировок раннее назначенных средств.

На начальных стадиях одним из радикальных способов лечения нейробластомы является проведение операции. В некоторых случаях с помощью такого хирургического лечения можно удалить весь объем опухолевой ткани. Появление метастазов после проведенной терапии — загадка. Предсказать это не получится даже у самого опытного онколога.

При появлении метастазов — также проводятся хирургические операции по их удалению. В некоторых случаях это позволяет сохранить малышу жизнь еще на несколько лет. Химиотерапия также помогает в устранении опухолевых клеток.

Конечно, последствия воздействия химиотерапевтических препаратов для детского организма очень опасны. Однако в некоторых случаях обойтись без химиотерапии практически невозможно.

Для профилактики рецидива заболевания после проведенного лечения следует строго соблюдать рекомендации врача. В первое время ограничивается активное пребывание на солнце и занятия физическими упражнениями. Малыш должен обязательно высыпаться и полноценно кушать. В рацион ребенка, страдающего нейробластомой, обязательно следуют включать свежие фрукты и овощи, а по сезону ягоды. Витамины и микроэлементы нужны детскому организму для улучшения его работы и повышения сопротивляемости к заболеваниям.

Прогноз

Продолжительность жизни зависит от того, в каком возрасте была выявлена у малыша нейробластома, а также на какой стадии. Течение заболевания — большая загадка даже для врачей.

Нейробластома — это уникальная опухоль, которая может самостоятельно переходить из злокачественной в доброкачественную.

При проведении полноценного и своевременного лечения прогноз весьма благоприятный. Малыши при этом живут полной жизнью и даже весьма счастливы. Если у ребенка нашли нейробластому — не отчаивайтесь и не опускайте руки! Бороться нужно всегда. Только положительный настрой и вера в излечение помогут сохранить жизнь малышу и будут способствовать его выздоровлению.

О том, что такое нейробластома у детей, смотрите в следующем видео.

Нейробластома у детей > Клинические протоколы МЗ РК

ДИАГНОСТИКА  НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ A [1]

Диагностические критерии на стационарном уровне:
Жалобы и анамнез, Физикальное обследование, лабораторные исследования, инструментальные исследованиясмотрите пункт 9, подпункт 1.

Согласно международным критериям INSS, диагноз нейробластомы может быть поставлен 2-мя способами:
·     Не вызывающий никаких сомнений гистологический диагноз, полученный вследствие биопсии/или удаление опухоли;
·     Обнаружение типичных опухолевых клеток в аспирате или биоптате костного мозга + повышенное содержание катехоламинов в моче или сыворотке. Во втором случае биопсия опухоли для верификации диагноза не нужна и терапия в случае такой метастатической болезни может быть начата незамедлительно.

Диагностический алгоритм: (схема)

Перечень основных диагностических мероприятий:
·     ОАК (развёрнутый): анемия, ускоренное СОЭ, возможно тромбоцитопения, лейкопения.
·     БАК: печеночные показатели, уровни азотистых шлаков, электролиты, общий белок и глюкоза, СРБ, ЛДГ, ЩФ, ферритин для оценки критериев для начала химиотерапии или проведения оперативного этапа;
·     определение уровня онкомаркеров: АФП, ß-ХГЧ, метаболиты катехоламинов (гомованильная, ванилилминдальная кислота) в моче, нейронспецифическая энолаза в крови для проведения дифференциальной диагностики с другими опухолями детского возраста;
·     УЗИ ОБП+ОМТ – для выявления забрюшинного компонента или компонента опухоли в малом тазу, вовлечение в процесс внутрибрюшных лимфоузлов, для исключения поражения паренхиматозных органов до начала терапии;
·     УЗИ периферических лимфоузлов – для исключения отдаленных метастазов.
·     КТ ОГК без и с контрастным усилением – для исключения торакального компонента опухоли, для оценки состояния внутригрудных лимфоузлов и для исключения метастазов в легких;
·     КТ ОБП+ОМТ без и с контрастным усилением – инициально для первичной диагностики опухоли и перед оперативным лечением;
·     МРТ ОБП+ОМТ без и с контрастным усилением – для инициальной диагностики опухоли;
·     МРТ всего позвоночного столба без и с контрастным усилением  – для исключения интравертебрального компонента опухоли;
·     МРТ верхних и нижних конечностей без и с контрастным усилением – для выявления отдаленных метастазов в кости конечностей;
·     МРТ  головного мозга без и с контрастным усилением – для диагностики поражения головного мозга и лицевого скелета, орбиты.
·     пункция костного мозга из 4-х точек – диагностика поражения костного мозга для стадиирования;
·     ЭКГ – оценка состояния сердца перед началом системной химиотерапии, оперативного лечения;
·     клиренс эндогенного креатинина – оценка функции почек перед началом химиотерапии, при снижении решение вопроса о редукции дозы;
·     цитогенетическое исследование костного мозга — определение хромосомных нарушений;
·     молекулярно-генетическое исследование костного мозга и опухоли – выявление амплификации гена N-MYC является важным критерием для определения тактики терапии и решения вопроса о необходимости аутотрансплантации гемопоэтических стволовых клеток;
·     гистологическое исследование опухоли – для определения гистологического варианта опухоли, степени регрессии и дифференцировки и для определения терапевтически индуцированного патоморфоза;
·     определение группы крови и резус-фактора – учитывая возможное переливание согласно приказу №417 от 29 мая 2015 года;
·     ОАМ – контроль за состоянием почек на фоне проводимого лечения;
·     копрограмма – для выявления нарушения функций желудочно-кишечного тракта, печени, поджелудочной железы, воспалительного процесса, гельминтов.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
·     РЭГ, ЭЭГ – для исключения судорожной готовности перед аферезом ПСК и аутоТГСК и при метастатическом поражении головного мозга или судорожный синдром в анамнезе;
·     Нейросонография – перед планированием и на фоне химиотерапии детям до 1 года;
·     анализ спинномозговой жидкости – количество клеток, содержание глюкозы, белков, тумор клеток и по показаниям АФП, ХГЧ  — диагностика, при необходимости дифференциальная диагностика поражения ЦНС;
·     ЭхоКГ – при изменениях на ЭКГ, загрудинных болях, при полисерозитах и перед аферезом ПСК и аутоТГСК, для оценки функции сердечной деятельности;
·     проба Кумбса прямая и непрямая – перед аферезом ПСК и аутоТГСК;
·     ИФА на ЦМВ, ВЭБ, ВПГ, зостер, аспергиллы, вирусный гепатит В и С, краснуха, токсоплазмоз – при развитии инфекционных осложнений и перед аферезом ПСК, аутоТГСК;
·     ПЦР на ВГВ, ВГС, ЦМВ, ВЭБ – перед аферезом ПСК и аутоТГСК;
·     ИФА на ВИЧ – перед аферезом ПСК и аутоТГСК;
·     Консультация стоматолога – перед аферезом ПСК, аутоТГСК и по показаниям;
·     Консультация кардиолога – перед аферезом ПСК, аутоТГСК и в случаях выявления токсических осложнений со стороны сердца на фоне химиотерапии;
·     Консультация врача трансфузиолога – для планирования и проведения этапа мобилизации ПСК и аутоТГСК;
·     Консультация реаниматолог-анестезиолога – для обеспечения доступа в центральные вены, перед планированием хирургического вмешательства, для коррекции при осложнениях на этапе терапии и наблюдения пациента на этапе афереза ПСК и аутоТГСК;
·     Консультация невропатолога (неврологический статус) – при параплегии, амаврозе, судорогах на фоне поражения ЦНС, подбор адъювантной анальгезии при болевом синдроме, перед подготовкой к аферезу ПСК и аутоТГСК;
·     Консультация офтальмолога – при амаврозе, для оценки состояния глазного дна при судорожных синдромах, при наличии ретробульбарного поражения, перед аферезом ПСК и аутоТГСК;
·     Электромиография – при поражении ЦНС, развитии периферической нейропатии на фоне системной высокодозной химиотерапии;
·     Определение времени свертываемости капиллярной крови – перед операцией, аферезом ПСК, аутоТГСК;
·     Коагулограмма1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, ПТВ по Квику) – для выявления дискоагуляции, учитывая токсичность специфической терапии, перед оперативным вмешательством;
·     Коагулограмма2 (РФМК, этаноловый тест, антитромбин III, агрегации тромбоцитов) – при подозрении на дискоагуляцию;
·     Иммунограмма – риск развития септических осложнении на фоне аплазии кроветворения;
·     УЗДГ сосудов шеи – при катетеризации центральной вены, установке длительного катетера;
·     УЗИ магистральных сосудов – при дополнительной катетеризации крупных вен перед аферезом ПСК, невозможности установки центрального катетера;
·     Аудиограмма – оценка слуха из-за ототоксичности химиопрепаратов;
·     ПЭТ-КТ – для оценки распространенности процесса;
·     Рентгенография органов грудной клетки, при необходимости в двух проекциях – при подозрении на воспаление легких, кардит, контроль после установки подключичного катетера;
·     Бактериальный посев кала – при подозрении на инфекционные осложнения на фоне химиотерапии;
·     Бактериологические исследования из различных локусов с определением чувствительности к антибиотикам (кров, моча, зев, нос, экссудаты, из раны, с катетера) при инфекционных осложнениях и перед аферезом ПСК, аутоТГСК;
·     ИФА исследование на грибы рода кандида при развитии инфекционных осложнений;
·     Исследование кислотно-основного состояния  при декомпенсированном состоянии, развитии органной недостаточности, анемическом синдроме;
·     Бактерологический посев кала на дисбактериоз при развитии признаков дисбактериоза;
·     Сцинтиграфия – для оценки распространенности поражения костной системы.
При необходимости по показаниям помимо указанных обследований по протоколу могут  потребоваться другие методы исследования. 

симптомы, прогноз, лечение :: SYL.ru

Онкологические патологии в детском возрасте встречаются реже, чем у взрослых. Однако они существуют. Некоторые заболевания характерны только для детей раннего возраста. Одним из них является нейробластома. Зачастую подобные патологические процессы связаны с врожденными дефектами развития. В некоторых случаях они обусловлены генетикой. Нейробластомы у ребенка считаются самыми часто встречающими опухолями. Они относятся к злокачественным процессам и часто приводят к летальному исходу.

Что такое нейробластома?

Нейробластома у детей – это опухоль из недифференцированных клеток. Аналогов подобному онкологическому заболеванию нет, так как данная разновидность рака отличается уникальными особенностями. Среди них:

  1. Возможность регрессировать. В отличие от других опухолей, нейробластома может полностью исчезнуть без применения химиотерапевтических препаратов и проведения операции.
  2. Способность к дифференцировке клеток. Нейробластомы у ребенка могут трансформироваться в доброкачественный опухолевый процесс, т. е. подвергаться спонтанному созреванию до доброкачественной опухоли — ганглионевромы.
  3. Способность к спонтанной агрессии. Рак может стремительно распространиться по организму, несмотря на проведения комплексного лечения.

Нейробластома у детей может сформироваться до 15 лет. Однако средним возрастом, в котором диагностируют этот рак, считается 2 года. Частота встречаемости данной патологии составляет около 1 случая на 100 тысяч населения. Несмотря на то что нейробластома относится к онкологическим болезням детского возраста, ее описывали и у пожилых людей (крайне редко). В некоторых случаях опухоль обнаруживают в период новорожденности. При этом заболевание часто сочетается с аномалиями развития. Чем старше становится ребенок, чем меньше вероятность возникновения нейробластомы. Риск развития болезни уже достаточно низкий среди детей от 5 лет.

Причины возникновения нейробластомы

Почему развивается нейробластома у детей? Причины возникновения болезни связаны с генетическими изменениями, экзогенными и психогенными воздействиями. В норме незрелые нервные клетки могут находиться в организме до 3 месяцев. К этому времени они должны закончить свою дифференцировку. Если этого не происходит, развивается нейробластома у детей. Симптомы, причины и особенности опухоли могут отличаться в каждом индивидуальном случае. Однако основным механизмом развития болезни всегда служит незавершенный процесс формирования нейронов. Точные причины возникновения опухоли назвать нельзя, так как они до конца не выяснены. По предположению ученых и результатам генетического анализа, нейробластомы у ребенка в ряде случаев передаются по наследству. Однако установлено, что среди больных хромосомные дефекты встречаются не всегда.

К другим факторам риска формирования нейробластом относятся следующие признаки:

  1. Наличие врожденных аномалий у ребенка. Имеются в виду как внешние дефекты (полидактилия, заячья губа), так и пороки развития внутренних органов.
  2. Выраженная недостаточность иммунной системы новорожденного.

Семейная заболеваемость данной онкологической патологией характеризуется ранним возникновением нейробластом. Средний возраст пациентов составляет 8-9 месяцев. Считается, что чем раньше возникла опухоль, тем больше шансов на ее спонтанный регресс. С возрастом вероятность того, что клетки достигнут полной дифференцировки, снижается.

Нейробластома у детей: симптомы болезни

Признаки заболевания зависят от расположения опухолевого очага. Где может находиться нейробластома у детей? Симптомы патологии связаны с локализаций. Зачастую первыми проявлениями болезнями являются боли. Они могут быть расположены где угодно, так как нервная ткань распространена по всему организму. В большинстве случаев боль локализована в области живота или почек. Иногда проявления патологии начинаются с общих симптомов, например с лихорадки. В некоторых случаях нейробластома продуцирует гормоны. Среди них – медиатор адреналин. В этом случае будут отмечаться следующие признаки:

  1. Учащение сердцебиения.
  2. Чувство тревоги и страха.
  3. Повышение артериального давления.
  4. Выраженная потливость.
  5. Гиперемия кожного покрова.
  6. Изменение характера стула – диарея.

Нейробластомы у ребенка могут быть выявлены случайно. Помимо болевого и интоксикационного синдрома, иногда первым признаком болезни является сама опухоль. Она может находиться на любом участке туловища. Чаще всего – на поверхности брюшной или грудной стенки, реже — со стороны спины. Увеличение злокачественного образования в размере приводит к появлению новых симптомов. Они возникают вследствие сдавления сосудов, нервных окончания, органов. Это приводит к нарушению кровоснабжения, появлению тромбов, боли.

В результате сдавления нервных корешков возникают парестезии, усиление или выпадение чувствительности. Поражение шейного отдела приводит к возникновению синдрома Горнера. Он проявляется сужением зрачка, опущением верхнего века и западением глазного яблока. Сдавление спинного мозга опасно развитием параличей и парезов конечностей. При прорастании злокачественных клеток в органы, функции последних нарушаются.

Вследствие распространения опухолевого процесса развивается нейробластома у детей 4 стадии. Несмотря на этот страшный диагноз, в раннем возрасте зафиксированы случаи ремиссии даже при образовании метастазов. К симптомам прогрессирования опухоли относятся: общая слабость, увеличение регионарных лимфатических узлов, повышение температуры тела до субфебрильного значения, потеря аппетита. Дети раннего возраста могут отказываться от груди, постоянно плакать, отмечается нарушение стула.

Клиническая картина при забрюшинных нейробластомах

Нейробластома забрюшинного пространства у детей выявляется примерно в 30% случаев. Диагностировать опухоль в этом отделе бывает сложно. Зачастую она не имеет клинических проявлений на ранних стадиях болезни. Симптомы, которые могут иметь место, часто путают с признаками других патологий пищеварительного тракта, так как они неспецифичны для рака. К подобным проявлениям относятся:

  1. Возникновение заметной опухоли на передней поверхности живота. По консистенции нейробластома плотная, напоминает узел.
  2. Постоянное повышение температуры тела.
  3. Нарушение стула – диарея или запоры.
  4. Бледность кожного покрова вследствие анемического синдрома. Несмотря на то, что снижение уровня гемоглобина практически всегда наблюдается при раковых заболеваниях, оно может иметь место и при воспалительных патологиях ЖКТ.

Как проявляются нейробластомы забрюшинные у детей на поздних стадиях? Симптомы опухоли часто диагностируют уже при распространенной форме рака. К признакам нейробластомы относят выраженные периодические боли в области позвоночника, конечностей. Этот синдром обусловлен метастазами опухоли в костную ткань. Также симптомом прогрессирования забрюшинного рака является возникновение отеков, не связанных с болезнями почек. Еще один признак злокачественного поражения – это снижение массы тела. При прорастании рака в органы мочевыделения отмечаются дизурические симптомы.

Признаки нейробластомы надпочечника

Помимо забрюшинной локализации опухоли, к частым формам болезни относится нейробластома надпочечника у детей. Как и при других разновидностях этого заболевания, злокачественное образование состоит из недифференцированных клеток. Они формируются во внутриутробном периоде. Нейробластома надпочечников является злокачественной гормон-продуцирующей опухолью. Этим она отличается от феохромоцитомы. Подобная опухоль тоже приводит к увеличению продукции катехоламинов, однако ее клетки полностью дифференцированы (доброкачественное образование).

Основными признаками нейробластомы надпочечников являются симптомы, вызываемые повышением уровня адреналина. Среди них – потливость, агрессивные и тревожные состояния, тахикардия, гипертония. Чаще всего на начальных стадиях болезнь протекает бессимптомно.

Нейробластома надпочечников относится к агрессивным опухолям, поэтому она может быстро привести к метастазированию. В этом случае часто встречающимся симптомом считается возникновение синюшных пятен на поверхности кожи. Эти элементы свидетельствуют о распространении раковых клеток. Поздние проявления болезни те же, что и при нейробластоме забрюшинного пространства.

Прорастание почечной ткани приводит к обтурации сосудов и задержке мочи, болевым ощущениям. В некоторых случаях отмечается гематурия. Поражение спинного мозга в поясничном отделе характеризуется тазовыми расстройствами и нарушением движений в нижних конечностях.

Нейробластома у детей: симптомы, причины, фото патологии

Клиническая картина болезни связана не только с локализацией опухолевого очага, но и с клеточными элементами, из которых сформировалось злокачественное образование. Как выглядит и ощущается нейробластома у детей? Симптомы, фото опухоли, точнее, если говорить языком медиков, ренгеновские снимки, данные компьютерной томографии могут быть разными. Часто клинические проявления зависят от локализации. Поэтому, получив изображение злокачественного образования, врач имеет возможность предположить, какие симптомы характеризуют эту опухоль и в чем она опасна в дальнейшем.

Основной причиной развития нейробластом является незавершенная дифференцировка клеток. Они, в свою очередь, могут быть различными. В зависимости от этого выделяют следующие формы патологии:

  1. Медуллобластома. Эта опухоль образована из мозжечковых клеток. Патологический процесс характеризуется быстрым распространением и высокой летальностью. Избавиться от опухоли невозможно, так как она локализована глубоко в головном мозге. Основными симптомами болезни является нарушение равновесия и координации движений у ребенка.
  2. Ретинобластома. Некоторые авторы выделяют данную форму рака как отдельное заболевание. Однако, несмотря на то, что опухоль приводит к потере зрения, она состоит из нервных клеток (сетчатой оболочки глаза). Патология протекает бессимптомно. Единственным клиническим проявлением болезни считается просвечивание опухоли сквозь зрачок. Данный феномен называют симптомом «кошачьего глаза». Он характеризуется тем, что при наведении на глаз светового потока зрачок окрашивается в белый цвет.
  3. Нейрофибросаркома. Эта опухоль происходит из недифференцированных клеток симпатических волокон. Зачастую она проявляется на поздней стадии. Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах и костной ткани.
  4. Симпатобластома. Характеризуется повышенной продукцией катехоламинов. Может локализоваться в надпочечниках или симпатических образованиях (нервных волокнах, узлах).

Как выглядит нейробластома у детей? Фото опухоли различаются между собой в каждом конкретном случае. Патологическое образование может визуализироваться на животе, спине, груди. Диагностировать опухоль лишь по внешним признакам и ее пальпации невозможно. С этой целью необходимо выполнение морфологического исследования.

Стадии онкологической патологии

Как и все раковые заболевания, нейробластомы классифицируются по стадии злокачественного процесса. Это имеет большое значение в онкологии. Стадия позволяет оценить прогноз болезни, а также определиться с тактикой лечения. Тем не менее следует учитывать, что нейробластома является уникальной опухолью, склонной к способности самостоятельно регрессировать и переходить в доброкачественный процесс. Подобные «чудеса» могут произойти на любой стадии. Поэтому диагноз «нейробластома» — это не всегда приговор.

Первая стадия заболевания (T1N0M0) характеризуется наличием первичного опухолевого очага размером 5 см и менее. При этом регионарные лимфатические узлы не поражены, а метастазов в другие органы не имеется. На второй стадии (T2N0M0) увеличивается только первичный опухолевый очаг. Его размер составляет от 5 до 10 см. Признаки распространения злокачественных клеток по организму отсутствуют.

Третья стадия нейробластомы характеризуется поражением близлежащих лимфатических узлов. При этом регионарные метастазы могут быть единичными (T1-2N1M0) или их локализацию установить невозможно (T3NxM0).

Наиболее опасной является запущенная нейробластома у детей. 4 стадия онкологического процесса характеризуется наличием множественных злокачественных очагов (T4NxMx) или поражением других органов (T1-3NxM1). Метастазы опухоли чаще всего обнаруживаются в костях, коже и печени.

Диагностика

Диагностика нейробластомы – это сложный процесс, так как зачастую патология протекает бессимптомно. На начальных этапах злокачественное образование имеет маленькие размер, поэтому определить наличие опухоли при визуальном обследовании не удается. Иногда, нейробластому находят случайно – при подозрении на другие патологии пищеварительной, мочевыделительной или дыхательной системы.

Чтобы выявить опухоль проводят такие лабораторные исследования, как ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, специальные пробы мочи. Также, важно определить уровень гормонов (катехоламинов). Маркером злокачественного поражения нервной ткани является фермент енолаза (NSE). Он может повышаться и при других опухолях, однако благодаря определению уровня этого вещества можно сделать выводы о прогнозе заболевания.

К инструментальным методам диагностики относят ультразвуковое исследование, рентгенографию органов дыхания и позвоночника, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. В некоторых случаях требуется исследование костного мозга. Окончательный диагноз выставляется на основании гистологического исследования опухолевой ткани.

Методы лечения онкологического заболевания у детей

Существует несколько способов лечения нейробластомы. Зачастую используется комбинация из 2 или 3 методов. Независимо от стадии онкологического процесса проводится химиотерапия. На начальных этапах болезни ее применяют перед оперативным лечением. Цель неоадъювантной химиотерапии – уменьшение размеров опухоли и остановка ее роста. При 3 и 4 стадии введение препаратов может быть единственным методом лечения из-за невозможности удалить новообразование хирургическим путем.

По возможности проводят иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. При этом шанс на полное излечение увеличивается. Однако в некоторых случаях выполнение операции не рекомендуется из-за высокого риска осложнений (повреждение спинного и головного мозга).

Лучевую терапию при нейробластоме проводят лишь в запущенных случаях, так как этот метод лечения относительно противопоказан для детей раннего возраста. К другим способам относятся: терапия моноклональными антителами и трансплантация костного мозга.

Осложнения и прогноз

К осложнениям нейробластомы относят нарушение двигательных функций – парезы и параличи, сдавление головного мозга, опухолевую эмболию сосудов. Прогноз заболевания зависит от стадии процесса и возраста ребенка. 5-летняя выживаемость высокая у детей до 1 года на начальных этапах развития патологии, когда нет регионарных и отдаленных метастазов.

На 3 и 4 стадии заболевания прогноз зависит от возраста пациента и особенностей опухоли. У детей до 1 года 5-летняя выживаемость составляет 60%. Это обусловлено возможностью опухоли самостоятельно регрессировать. С 1 до 2 лет – выживаемость равна 20%, старше – 10%.

Профилактические мероприятия онкологических болезней у детей не разработаны. В редких случаях опухоль можно диагностировать во внутриутробном периоде.

Нейробластома

Нейробластома — один из видов злокачественных опухолей и встречается обычно у младенцев и детей и очень редко у детей старше 10 лет. Клетки этой опухоли напоминают нервные клетки на ранних этапах их развития у плода.

Одна треть нейробластом развивается в надпочечниках, другая треть — в брюшной полости по ходу нервных стволов вдоль позвоночника и остальные — в грудной полости и на шее. Некоторые нейробластомы возникают из спинного мозга. Иногда в связи с широким распространением опухоли на момент диагностики трудно установить точно место, откуда возникла опухоль.

Не все опухоли нервной системы относятся к злокачественным.

Ганглионеврома — пример доброкачественной опухоли.

Ганглионейробластома является смешанной опухолью и содержит как злокачественные, так и доброкачественные участки. Незрелые (злокачественные) клетки этой опухоли могут расти и метастазировать.

Ганглионевромы обычно удаляют хирургическим путем и затем тщательно изучаются под микроскопом для выяснения нет ли там участков ганглионейробластомы. В случае установления диагноза ганглионевромы дополнительное лечение не требуется. Напротив, ганглионейробластомы лечат так же, как и нейробластомы.

Нейробластома является необычной опухолью по многим причинам. Эта опухоль выделяет гормон, приводящий к необычным изменениям в организме, например, вращательным движениям глазных яблок, спастическим подергиваниям мышц, наличию постоянного жидкого стула.

Указанные изменения носят название паранеопластических синдромов.

Нейробластома может вести себя необычным образом. Иногда опухолевые клетки произвольно погибают и опухоль исчезает. Такое явление встречается чаще всего у очень маленьких детей и значительно реже у больных более старшего возраста. В ряде случаев опухолевые клетки самопроизвольно созревают и перестают делиться. Таким образом нейробластома превращается в ганглионеврому — доброкачественную опухоль.

Как часто встречаются нейробластомы?

Нейробластома является самой частой опухолью у младенцев и занимает четвертое место по частоте среди всех злокачественных опухолей у детей более старшего возраста после острых лейкозов, опухолей центральной нервной системы и злокачественных лимфом.

Ежегодно нейробластомой в России заболевают 6-8 детей на 1 млн. детского населения до 15 лет (средний возраст- 2 года).

Каждый год в США диагностируется приблизительно 650 новых случаев нейробластомы и эта цифра держится стабильно в течение многих лет. У мальчиков нейробластома возникает несколько чаще, чем у девочек. На каждые 6 случаев опухолей у мальчиков приходится 5 случаев у девочек.

Средний возраст больных на момент диагностики составляет 17 месяцев. Одна треть случаев диагностируется у детей до 1 года. Почти 90% нейробластом выявляется до 5-летнего возраста. Лишь 2% опухолей обнаруживается в возрасте после 10 лет и у взрослых больных. В редких случаях нейробластому можно выявить с помощью ультразвукового исследования еще до рождения ребенка.

В 7 из 10 случаев нейробластома на момент диагностики уже имеет метастазы.

Факторы риска при нейробластоме

Фактор риска — это то, что увеличивает вероятность возникновения опухоли.

Факторы, связанные с образом жизни, являются основными при раке у взрослых. В качестве примеров можно привести нездоровую диету (малое потребление фруктов и овощей), малоподвижность, курение и употребление алкоголя. Факторы риска, связанные с образом жизни детей, не влияют на возникновение злокачественных опухолей.

Вероятность возникновения нейробластомы по всему миру почти одинаковая. Это дает возможность предположить, что факторы окружающей среды, например, ее загрязнение, не являются причиной развития этой опухоли.

Единственным известным фактором риска при нейробластоме является наследственность. Полагают, что некоторые люди очень редко могут наследовать риск развития нейробластомы. Только в 1-2% случаев диагностируется семейная форма нейробластомы, т.е. возникновение опухоли у ребенка, в семье которого имелись случаи этого заболевания.

Средний возраст больных на момент диагностики семейных случаев нейробластомы составляет 9 месяцев. Это меньше возраста больных со спорадическими (не наследуемыми) случаями опухоли. Кроме того, у детей с семейной нейробластомой возможно возникновение двух и более аналогичных опухолей в различных органах, например, в обоих надпочечниках.

Важно различать нейробластомы, развивающиеся одновременно в различных органах, от метастатической нейробластомы, когда опухоль возникает в одном органе и затем распространяется по организму. Если нейробластома возникла в нескольких местах, то можно предположить семейную форму заболевания. Метастазы нейробластомы могут возникать как при семейных, так и спорадических случаях опухоли.

Каковы причины возникновения нейробластомы?

Точные причины возникновения нейробластомы не ясны. Однако известны различия между клетками нейробластомы и нормальными нейробластами. Выяснены различия между нейробластомами, которые отвечают на лечение и которые не поддаются терапии и имеют плохой прогноз (исход) заболевания. Эта информация важна при выработке подходов к лечению.

Многие исследователи полагают, что нейробластома возникает в том случае, когда нормальные эмбриональные нейробласты не созревают в нервные клетки или клетки коры надпочечников. Вместо этого, они продолжают расти и делиться.

Нейробласты могут полностью не созреть к моменту рождения ребенка. В действительности, показано, что небольшие скопления нейробластов часто выявляются у младенцев до 3-месячного возраста. Большинство таких клеток в итоге созревают в нервные клетки и не образуют нейробластому. Иногда нейробласты, остающиеся у младенцев, продолжают расти и образуют опухоль, которая может даже метастазировать в различные органы. Однако многие такие опухоли, в конце концов, созревают или исчезают.

По мере роста ребенка вероятность созревания таких клеток уменьшается, а вероятность формирования нейробластомы увеличивается. При достижении нейробластомой больших размеров и появлении симптомов созревание клеток прекращается, они продолжают расти и распространяться, если не проводится лечение.

У некоторых онкологических больных имеются мутации (изменения) ДНК, которые они унаследовали от одного из родителей, что повышает риск развития опухоли. Некоторые полагают, что некоторые семейные случаи нейробластом возникли в результате наследуемых мутаций гена, угнетающего опухолевый рост.

Большинство нейробластом не являются следствием наследуемых мутаций ДНК. Они вызваны мутациями, приобретенными в ранний период жизни ребенка. Эти мутации присутствуют в опухолевых клетках родителя ребенка и не передаются детям. Причины, вызывающие изменения ДНК, приводящие к возникновению нейробластом, не известны.

Можно ли предотвратить развитие нейробластомы?

В настоящее время не существует рекомендаций по предотвращению развития нейробластомы, так как нет факторов риска, которые можно было бы избежать.

При наличии семейных случаев нейробластомы необходима консультация генетика для уточнения риска возникновения данной опухоли у ребенка.

Возможна ли ранняя диагностика нейробластомы?

Проведенные исследования показали, что скрининг (проведение обследования при отсутствии симптомов заболевания) у детей с целью ранней диагностики нейробластомы не имеет ценности.

С помощью скрининга (исследования мочи на выявление определенных веществ) в 6-месячном возрасте действительно удалось диагностировать больше случаев нейробластомы.

Однако эти опухоли относились к таким, которые или исчезали затем самостоятельно или же созревали и, возможно, никогда и не были бы диагностированы.

По той же причине считается, что такой скрининг не приведет к снижению смертности от нейробластомы.

Более того, современные методы скрининга не являются столь специфичными, как бы хотелось. Из двух детей с подозрением на нейробластому, по данным скрининга, лишь в одном случае действительно имелась опухоль. Эти ложные результаты приводили к неоправданному беспокойству родителей и операциям у детей при отсутствии нейробластомы.

В редких случаях нейробластому можно диагностировать до рождения с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Данный метод применяется для определения возраста плода, прогнозирования времени рождения ребенка и выявления некоторых врожденных дефектов. Совершенствование УЗИ и других методов может привести к более точной диагностике нейробластомы до рождения ребенка.

Как диагностируется нейроблстома?

Если у ребенка имеются признаки и симптомы, позволяющие предположить наличие нейробластомы, то потребуется дополнительное обследование, включая анализы крови и мочи, микроскопическое изучение ткани, а также использование методов изображения: компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), сканирования и пр.

Такое дополнительное обследование необходимо, так как многие симптомы нейробластомы могут быть вызваны другими опухолями и неопухолевыми заболеваниями.

Признаки и симптомы нейробластомы зависят от локализации первичной опухоли и степени распространения процесса в близлежащие или отдаленные органы и части тела.

Наиболее частым признаком нейробластомы является обнаружение опухоли в животе, что приводит к увеличению его размеров. Ребенок может жаловаться на чувство распирания живота, дискомфорт или боль, как результат наличия опухоли. Однако пальпация опухоли не вызывает болевых ощущений. Опухоль может располагаться и в других областях, например, на шее, распространяясь за глазное яблоко и вызывая его выпячивание.

Нейробластома часто поражает кости. При этом ребенок может жаловаться на боли в костях, хромать, отказываться ходить. В случае распространения опухоли в спинномозговой канал может возникнуть сдавление спинного мозга, что приводит к слабости, онемению и параличу нижних конечностей.

У каждого четвертого больного возможно повышение температуры.

Реже могут отмечаться:

  • Постоянный жидкий стул (диарея)
  • Высокое артериальное давление, приводящее к раздражительности
  • Учащенное сердцебиение
  • Покраснение кожи
  • Потливость

Эти признаки и симптомы являются результатом выброса гормонов клетками нейробластомы.

Иногда у больных возникает отек нижних конечностей и мошонки за счет сдавления кровеносных и лимфатических сосудов в области малого таза. В ряде случаев растущая опухоль может привести к нарушению функции мочевого пузыря и толстой кишки. Давление нейробластомы на верхнюю полую вену, которая несет кровь от головы и шеи к сердцу, может вызвать отек лица или глотки. Эти явления, в свою очередь, могут привести к нарушению дыхания или глотания.

В результате сдавления нервов в грудной полости и на шее могут возникнуть такие симптомы, как опущение век и сужение зрачка. Сдавление нервов около позвоночника может привести к тому, что ребенок потеряет способность двигать руками или ногами.

Появление голубоватых или красноватых пятен, напоминающих небольшие кровоподтеки, может указывать на поражение кожи опухолевым процессом.

Из-за вовлечения в процесс костного мозга, производящего клетки крови, у ребенка могут снизиться все показатели крови, что может вызвать слабость, частые инфекции и повышенную кровоточивость при незначительных травмах (порезах или царапинах).

Нормальные нервные клетки поддерживают между собой связь за счет высвобождения определенных химических веществ, основными из которых являются катехоламины. В организме катехоламины разлагаются на метаболиты, которые затем выводятся с мочой.

В 90% случаев клетки нейробластомы вырабатывают такое количество катехоламинов, которое можно обнаружить в моче с помощью специальных методов. Обычно определяют два основных метаболита катехоламинов: гомованилиновую кислоту (ГВК) и ванилилминдальную кислоту (ВМК).

Некоторые симптомы, связанные с нейробластомой, например, высокое артериальное давление, учащенное сердцебиение и жидкий стул, непосредственно объясняются повышением уровня катехоламинов.

Биохимический анализ крови позволяет судить о функции печени и почек.

Для выявления опухоли и ее метастазов применяют компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), сканирование костей и ультразвуковое исследование (УЗИ).

Хотя ряд методов обследования позволяет предположить наличие нейробластомы, тем не менее, окончательный диагноз устанавливается только при обнаружении клеток нейробластомы при микроскопическом исследовании.

Иногда клетки нейробластомы можно спутать с клетками других опухолей детского возраста. В этом случае используется иммуногистохимическое исследование опухоли после специальной обработки антителами. Эти антитела связываются с клетками нейробластомы в отличии от клеток других опухолей у детей.

Если уровни катехоламинов или их метаболитов повышены, то обнаружения клеток нейробластомы в костном мозге достаточно для установления окончательного диагноза. Костный мозг может быть поражен у 25% больных нейробластомой.

В некоторых клиниках применяют новый метод сканирования с использованием радиоактивного метайодобензилгуанидина (МЙБГ). Метод позволяет обнаружить клетки нейробластомы в костном мозге и в других частях тела.

Лечение нейробластомы у детей

Каждый ребенок с нейробластомой должен получать лечение. Метод лечения зависит от стадии опухоли, возраста ребенка, а также прогностических факторов. Лечение включает операцию, применение химиотерапии и/или лучевой терапии. У некоторых детей могут применяться два или все три метода терапии.

Обычно при выборе метода лечения нейробластомы учитывают не столько стадию заболевания, сколько группу риска.

Группа низкого риска. Как правило, детям из группы низкого риска требуется только оперативное вмешательство, за исключением некоторых больных.. Для этой небольшой группы детей может быть использована химиотерапия.

Группа промежуточного риска. Больным с этой группой риска назначают 4-8 циклов химиотерапии до или после операции. В отдельных случаях проводится повторная операция для удаления оставшейся опухоли или лучевая терапия.

Группа высокого риска. Для этой группы пациентов применяют очень интенсивную химиотерапию наряду с трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток.

Операция и/или лучевая терапия могут быть составной частью общей лечебной программы. Биологические вещества, например, 13-цисретиноидная кислота, назначаются в течение 6 месяцев после прекращения терапии.

К сожалению, у некоторых больных после лечения нейробластомы может возникнуть рецидив (возврат) болезни после первичного лечения. Лечение в этом случае зависит от многих факторов, включая группу риска и место рецидива, и может включать операцию и химиотерапию.

Что происходит после окончания лечения нейробластомы?

У многих детей с нейробластомой высокая вероятность излечения после проведения интенсивной терапии.

Наилучший прогноз (исход) отмечен у детей с локализованным процессом и у младенцев в возрасте до одного года с распространенным процессом и наличием некоторых благоприятных факторов.

Опухоли у этих больных могут полностью исчезнуть без лечения или с помощью минимальной терапии. У более старших детей с распространенной нейробластомой вероятность полного излечения снижается. Кроме того, у них опухоль может рецидивировать, т.е. появиться вновь.

Нередко после проведенного лечения, включающего операцию, химиотерапию и облучение, возникает необходимость повторной операции для оценки эффективности проведенной терапии и удаления оставшейся опухоли.

Наличие нейробластомы обычно не повышает риска возникновения второй опухоли. Однако в некоторых случаев применение интенсивного лечения (химиотерапии или облучения) может вызвать вторую злокачественную опухоль.

В связи с этим дети, перенесшие лечение по поводу нейробластомы, должны находиться под тщательным медицинским наблюдением и регулярно обследоваться.

Нейробластома Детский рак: признаки и симптомы

  • Электронный бюллетень «Массовый»
  • 2015 Футболка ACCO Go Gold®
  • 2015 Дань из лент из дерева
  • Рубашка Go Gold® 2016
  • 2016 Рубашка ICCD
  • Национальное дерево осведомленности, 2016 г.
  • Дань 2016 из лент из дерева
  • Рубашка 2017 Go Gold®
  • 2017 Футболка ICCD
  • Дань 2017 Tree Ribbon
  • Футболка осведомленности ICCD 2018
  • 2018 Национальное дерево осведомленности
  • Дани 2019 из лент дерева
  • День осведомленности DIPG 2020
  • Государственные декларации 2020 г.
  • Круглосуточная одноранговая поддержка в режиме онлайн
  • 30 дней 30 улыбок
  • Аукцион 50-летия Украины
  • История выжившей Эбби
  • Об ACCO
  • О детском раке
  • ACCO + RunDisney
  • ACCO и коронавирус
  • Футболки ACCO Awareness
  • ACCO в СМИ
  • АККО сотрудничает с Toonia
  • Зарегистрированные товарные знаки ACCO
  • Исследования, поддерживаемые ACCO
  • Вебинары по ACCO
  • Правление и персонал АККО
  • Политика конфиденциальности ACCO
  • Дни действий 2016
  • Дни действий 2017
  • Клуб Аделины — WI
  • Защита интересов
  • Альбом 2017 Go Gold Awareness Shirts
  • Альбом Brendan’s Fund
  • Альбом Hope 4 Heros
  • Альбом Hope4CCF
  • Альбом Light Up Gold 2015
  • Альбом Love for Zac
  • Альбом Mason
  • Альбом Maylea’s Journey
  • Альбом Over the M00n
  • Альбом Over the Moon
  • Альбом через Xen
  • Альбом Wyatt ’Warriors
  • Amazon становится золотым
  • Амазонская улыбка
  • История изоляции Эндрю
  • Анджела и Рой
  • История выжившего Энтони
  • Медведи Ари — MD
  • История выжившего Эшли
  • Информационно-пропагандистская деятельность
  • История дерева осведомленности
  • Выпекайте вместе с ACCO
  • Стать партнером
  • тяжелая утрата
  • Блог
  • Анализ крови
  • Рак кости
  • Пересадка костного мозга, стволовых клеток и пуповинной крови
  • Книги
  • Рак головного мозга
  • Фонд Брендана для лучшего будущего — MA
  • C-Change
  • Candlelighters расширяет миссию, включив в нее исследования
  • МАШИНЫ Пожертвования
  • CCAM — Сентябрь 2020 г.
  • История выжившего Чада
  • Cheecha’s Fresh & Healthy
  • Укусы химиотерапии с ACCO и Стивеном Раком Крушителем
  • Управление химиотерапевтических препаратов
  • Карта осведомленности о детском раке
  • Месяц осведомленности о детском раке
  • Законодательство о детском раке
  • Статистика детского рака
  • Лейкемии в детстве
  • Детские лимфомы
  • Детская онкологическая группа (COG): создана новая совместная группа
  • Рождественский парад лодок Grand Marshals 2016
  • Клинические испытания
  • Клинические испытания, часть I
  • Центры обработки COG
  • Сотрудничество и комитеты
  • История выжившего Колтона
  • Комфортный комплект
  • Дополнительная и альтернативная медицина
  • Связаться с ACCO
  • Трансплантация пуповинной крови
  • Ссылки на коронавирус
  • Корпоративные мероприятия
  • Корпоративное партнерство
  • Журнал Cosy Cares
  • Чучело уютного кота
  • Cozy Coloring Co

.

Нейробластома: причины, симптомы и лечение

Нейробластома — это редкий тип раковой опухоли, которая чаще всего диагностируется у младенцев и детей в возрасте до 5 лет. Она крайне редко встречается у людей старше 10 лет.

Нейробластома является наиболее распространенным типом солидных раковых опухолей, кроме опухолей головного мозга. у детей, — сказала доктор Элисон Фридманн, детский онколог из больницы Mass General for Children в Бостоне.

По данным Американского онкологического общества, в Соединенных Штатах ежегодно диагностируется около 800 новых случаев нейробластомы.На его долю приходится около 6% всех онкологических заболеваний у детей, и это самая распространенная опухоль у младенцев.

Что вызывает нейробластому?

Рак начинается в ранних формах нервных клеток, называемых нейробластами. По данным Американской организации по борьбе с раком детства, по мере развития плода большинство нейробластов растут и в конечном итоге становятся зрелыми нервными клетками либо до рождения, либо в первые несколько месяцев жизни ребенка. Но при нейробластоме нейробласты развиваются неправильно. Вместо того, чтобы стать зрелыми нервными клетками, они продолжают расти и делиться.Иногда эти аномальные нейробласты отмирают в младенчестве; однако в редких случаях аномальные клетки могут накапливаться и развиваться в опухоли.

Есть некоторые свидетельства того, что нейробластома может быть нормальной стадией развития плода, но в большинстве случаев опухоль регрессирует сама по себе без необходимости лечения, — сказал Фридманн. По ее словам, ученые на самом деле не знают, почему ранние нервные клетки превращаются в рак у некоторых детей, а не у большинства. По данным Американского онкологического общества, некоторые эксперты подозревают, что это связано с генетической мутацией внутри нервных клеток.

Нейробластома может образовываться практически в любом месте тела, но чаще всего это происходит в тканях надпочечников, расположенных над почками, сказал Фридманн. По ее словам, опухоль также может развиваться в нервных клетках, которым суждено стать частью симпатической нервной системы, таких как участки вдоль позвоночника, шеи, груди, живота или таза. Раковые клетки нейробластомы также могут распространяться на другие части тела, такие как лимфатические узлы, печень, кости, костный мозг и кожу.

Возраст является основным фактором риска нейробластомы, поскольку рак обычно диагностируется у детей до 5 лет.Еще одним фактором риска является наследственность, но только от 1 до 2% нейробластом вызваны наследственным изменением гена. По данным клиники Мэйо, в большинстве случаев причина никогда не устанавливается.

Микроскопия клеток нейробластомы в костном мозге. (Изображение предоставлено Shutterstock)

Симптомы

Нейробластома обычно обнаруживается, когда родитель или врач ощущает или замечает необычную шишку где-нибудь на теле ребенка — чаще всего в животе, но, возможно, на шее, груди или в другом месте.Опухоль может стать видимой через кожу или давить на соседние органы, что может вызвать другие симптомы .

По данным Института рака Дана-Фарбер при детской больнице Бостона, симптомы нейробластомы могут включать, среди прочего, заметную массу в брюшной полости, увеличенные лимфатические узлы, слабость, плохой аппетит, диарею или аномальное кровяное давление. Но симптомы могут широко варьироваться в зависимости от размера и местоположения опухоли, а также от того, распространился ли рак.

Диагноз

Аномальные нервные клетки могут присутствовать до рождения, но диагноз нейробластомы может быть установлен только в детстве, когда клетки начинают быстро размножаться и образовывать опухоль, которая давит на близлежащие ткани , согласно Дана-Фарбер Институт рака.

В редких случаях нейробластома может быть обнаружена с помощью пренатального ультразвукового исследования, которое может показать образование надпочечников или брюшной полости у плода, сказал Фридманн Live Science.

Для постановки диагноза врачи часто используют анализ мочи; визуализационные тесты, такие как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ); и, в конечном итоге, биопсия, сказал Фридманн.Анализы мочи могут позволить врачам обнаружить белки, выделяемые опухолями, а визуализация может выявить массу, указывающую на опухоль. Затем биопсия позволяет внимательно изучить ткань под микроскопом, чтобы выявить наличие раковых клеток.

Связано: Будет ли когда-нибудь универсальный тест для обнаружения рака?

Эти тесты, наряду с другими сканированиями, могут точно определить размер и местоположение опухоли и определить, насколько далеко распространился рак — процесс, называемый стадированием.По данным Американского онкологического общества, стадирование также используется для определения серьезности рака и способов его лечения. Примерно в двух третях случаев рак уже распространился на лимфатические узлы или кости к моменту постановки диагноза нейробластомы.

Диагностика нейробластомы также включает определение группы риска ребенка, которая делится на три категории: низкий, средний и высокий риск. Группы риска дают представление о том, насколько хорошо рак может реагировать на лечение, и могут предложить возможные показатели выживаемости.Пациенты из категории низкого риска обычно имеют самый высокий шанс на выживание.

Флуоресцентная микроскопия клеток нейробластомы человека. (Изображение предоставлено Shutterstock)

Лечение

Лечение зависит от возраста ребенка, характеристик опухоли и от того, распространился ли рак.

У некоторых младенцев и маленьких детей с нейробластомой могут отсутствовать симптомы, и эти пациенты считаются группой низкого риска. По словам Фридманна, образование могло быть обнаружено только во время тестов, чтобы найти другие детские болезни, и оно может исчезнуть само по себе или превратиться в нормальные клетки без какого-либо лечения.В других случаях операция по удалению опухоли является единственным необходимым лечением, сказала она.

Пациентам средней степени риска обычно требуется хирургическое вмешательство для удаления как можно большей части опухоли с последующим умеренным курсом химиотерапии, который может разрушить любые оставшиеся раковые клетки и предотвратить распространение рака, сказал Фридманн.

Пациентам из группы высокого риска с наиболее агрессивной формой заболевания требуется высокодозная химиотерапия для уничтожения раковых клеток. По словам Фридманна , лечение также включает комбинацию методов лечения, в том числе еще один курс химиотерапии и трансплантацию стволовых клеток с последующей операцией по удалению видимых опухолей, лучевой терапией и иммунотерапией.

Связано: Могут ли ученые «взломать» вирус Зика, чтобы убить рак мозга?

Пересадка стволовых клеток может помочь организму заменить костный мозг, поврежденный во время химиотерапии; иммунотерапия может повысить способность организма самостоятельно находить и уничтожать раковые клетки; По данным Американской организации по борьбе с раком у детей, радиация может предотвратить рецидив рака.

У детей с опухолями высокого риска могут развиваться проблемы со здоровьем через месяцы или годы после окончания лечения рака, которые называются «поздними эффектами».«Эти побочные эффекты от лечения рака могут включать проблемы роста и развития, потерю слуха, репродуктивную дисфункцию, гормональный дефицит, такой как проблемы с щитовидной железой, и вторичный рак», — сказал Фридманн.

Дополнительные ресурсы:

только в целях и не предназначен для предоставления медицинских консультаций.

.

Нейробластома — Детство: стадии и группы

НА ЭТОЙ СТРАНИЦЕ : Вы узнаете, как врачи описывают рост или распространение нейробластомы. Это называется этапом. Используйте меню для просмотра других страниц.

Стадия — это способ описания рака, например, где он находится, распространился или распространился, а также влияет ли он на другие части тела. Врачи используют диагностические тесты, чтобы определить стадию рака, поэтому определение стадии может быть неполным, пока не будут завершены все тесты.

Знание стадии помогает врачу решить, какой вид лечения лучше, и может помочь предсказать прогноз пациента, который является шансом на выздоровление. Существуют разные описания стадий для разных типов рака. После подтверждения диагноза нейробластома проводится оценка или постановка стадии роста и распространения опухоли. Стадия опухоли помогает врачу спланировать лечение.

INSS, хирургическая / патологическая система стадирования, разработанная в 1988 году, была первой международно признанной системой стадирования нейробластомы.В 2009 году рабочая группа Международной группы риска нейробластомы (INRG) предложила новую систему стадирования (INRGSS), основанную на визуализации. Каждый из них описан ниже с объяснением групп риска.

Система Международного комитета по стадиям нейробластомы (INSS)

Ниже приводится краткое описание каждого этапа INSS:

Этап 1: Опухоль может быть полностью удалена во время операции. Лимфатические узлы, прикрепленные к опухоли, удаленной во время операции, могут содержать или не содержать рак, но другие лимфатические узлы рядом с опухолью нет.

Стадия 2А: Опухоль располагается только в той области, в которой она образовалась, и не может быть полностью удалена во время операции. Соседние лимфатические узлы не содержат рака.

Стадия 2B: Опухоль расположена только в том месте, где она возникла, и может или не может быть полностью удалена во время операции, но близлежащие лимфатические узлы действительно содержат рак.

Этап 3: Опухоль не может быть удалена хирургическим путем. Он распространился на регионарные лимфатические узлы (лимфатические узлы рядом с опухолью) или другие области рядом с опухолью, но не на другие части тела.

Стадия 4: Исходная опухоль распространилась на удаленные лимфатические узлы (лимфатические узлы в других частях тела), кости, костный мозг, печень, кожу и / или другие органы, за исключением тех, которые перечислены в стадии 4S ниже. .

Стадия 4S: Исходная опухоль находится только там, где она возникла (как на стадии 1, 2A или 2B), а у младенцев младше одного года она распространилась только на кожу, печень и / или костный мозг. Распространение на костный мозг минимально, обычно менее 10% исследованных клеток обнаруживают рак.

Международная система определения стадий риска нейробластомы (INRGSS)

INRGSS был разработан специально для системы классификации предварительной обработки Международной группы риска нейробластомы (INRG) (см. Группы риска ниже). В отличие от INSS, описанного выше, INRGSS использует только результаты визуализационных тестов, проведенных перед операцией. Он не включает результаты хирургического вмешательства и не распространяется на лимфатические узлы для определения стадии. Для этой промежуточной системы требуются знания о наличии или отсутствии определенных факторов риска (IDRF).

Стадия L1: Опухоль находится только в том месте, где она началась; при сканировании изображений, таких как КТ или МРТ, IDRF не обнаруживаются.

Стадия L2: Опухоль не распространилась за пределы области, где она возникла, и близлежащих тканей; IDRF обнаруживаются при сканировании изображений, таких как КТ или МРТ.

Стадия M: Опухоль распространилась на другие части тела (кроме стадии MS, см. Ниже)

Стадия MS: Опухоль распространилась только на кожу, печень и / или костный мозг (поражение костного мозга менее 10%) у пациентов моложе 18 месяцев.

Группы риска

Нейробластома растет и по-разному реагирует на лечение у разных людей. Это называется клиническим проявлением болезни. Некоторых детей излечивают только хирургическим вмешательством или химиотерапией (см. Типы лечения). У других очень агрессивное заболевание, которое не поддается лечению и трудно поддается лечению. Используя комбинацию факторов, врачи обычно могут предсказать, насколько клинически агрессивной будет опухоль, и соответственно подобрать лечение.

В системе классификации INRG комбинация клинических, патологических и генетических маркеров используется для прогнозирования клинического поведения опухоли и ее реакции на лечение. Эти маркеры используются для определения риска. Используя следующие факторы, нейробластома классифицируется на 1 из 4 категорий: очень низкий риск, низкий риск, средний риск или высокий риск.

  • Стадия заболевания по системе стадирования INRG

  • Возраст на момент постановки диагноза

  • Гистологическая категория, такая как созревающая ганглионеврома по сравнению с ганглионейробластомой, смешанная по сравнению с ганглионейробластомой или узловая по сравнению с нейробластомой

  • Степень или как дифференцируются клетки опухоли

  • MYCN Статус гена

  • Статус хромосомы 11q

  • Плоидность опухолевых клеток, представляющая собой содержание ДНК опухолевых клеток

Группа детской онкологии в настоящее время использует следующие факторы для определения риска, но в будущих исследованиях будет использовать определения группы риска INRG:

  • Стадия заболевания по системе INSS

  • Возраст на момент постановки диагноза

  • MYCN Статус гена

  • Плоидность опухоли; это важно только для детей младше 18 месяцев

  • Гистопатология опухолей по системе Международной патологической классификации нейробластом (INPC)

Описание нейробластомы низкого, среднего или высокого риска в соответствии с текущими определениями Детской онкологической группы, приведено ниже.Разрабатывается новая классификация детской онкологической группы, которая будет включать INRGSS вместо INSS.

Нейробластома низкого риска

  • Болезнь 1 стадии

  • Заболевание стадии 2A или 2B, при котором более 50% опухоли было удалено хирургическим путем, за исключением ребенка с амплификацией MYCN

  • Стадия 4S, отсутствие амплификации MYCN , благоприятная гистопатология и гипердиплоидия, что означает наличие дополнительных хромосом

Нейробластома средней степени риска

  • Заболевание стадии 2A или 2B без амплификации MYCN , при которой менее 50% опухоли было удалено хирургическим путем

  • Болезнь 3 стадии у детей младше 18 месяцев, нет MYCN амплификация

  • Болезнь 3 стадии у детей старше 18 месяцев, отсутствие амплификации MYCN и благоприятная гистопатология

  • Стадия 4 болезни у детей младше 12 месяцев, без амплификации MYCN .

  • Стадия 4 болезни у детей в возрасте от 12 до 18 месяцев, нет MYCN амплификация, гипердиплоидия и благоприятная гистология.

  • Стадия 4S, нет MYCN амплификация, неблагоприятная гистопатология и / или диплоидия

Нейробластома высокого риска

  • Стадия 2A или 2B болезни и MYCN амплификация

  • Стадия 3 болезни и MYCN амплификация

  • Болезнь 3 стадии у детей в возрасте 18 месяцев и старше, без амплификации MYCN и неблагоприятной гистопатологии

  • Стадия 4 у детей младше 12 месяцев и MYCN амплификация

  • Болезнь 4 стадии у детей в возрасте от 12 до 18 месяцев с амплификацией MYCN и / или диплоидией и / или неблагоприятной гистологией

  • Болезнь 4 стадии у детей 18 месяцев и старше

  • Стадия 4S болезни и MYCN амплификация

Описание нейробластомы очень низкого, низкого, среднего или высокого риска в соответствии с определениями INRG приводится ниже:

Нейробластома очень низкого риска

  • Стадия L1 / L2 с созреванием ганглионевромы или смешанная гистология ганглионевромы

  • Ступень L1 без усилителя MYCN

  • Стадия МС у детей младше 18 месяцев без аберрации 11q

Нейробластома низкого риска

  • Стадия L2 у детей младше 18 месяцев с аберрацией no11q

  • Стадия L2 у детей старше 18 месяцев с узловатой ганглионейробластомой или нейробластомой с дифференцированной гистологией и без аберрации 11q

  • Стадия M у детей младше 18 месяцев без амплификации MYCN и гипердиплоидии

Нейробластома средней степени риска

  • Стадия L2 у детей младше 18 месяцев без амплификации MYCN с аберрацией 11q

  • Стадия L2 у детей старше 18 месяцев с узловатой ганглионевробластомой или нейробластомой с дифференцированной гистологией с аберрацией 11q

  • Стадия L2 у детей старше 18 месяцев с узловатой ганглионевробластомой или нейробластомой с плохо дифференцированной или недифференцированной гистологией

  • Стадия М у детей младше 12 месяцев с диплоидией

  • Стадия М у детей от 12 до 18 месяцев с диплоидией

Нейробластома высокого риска

  • Stage L1 с усилителем MYCN

  • Stage L2 с усилителем MYCN

  • Стадия М у детей младше 18 месяцев с усилением MYCN

  • Стадия М у детей старше 18 месяцев

  • Стадия МС у детей до 18 месяцев с аберрацией 11q

  • Стадия МС у детей младше 18 месяцев с амплификацией MYCN

Лечение подбирается в соответствии с назначением риска.Большинство пациентов с заболеванием очень низкого и низкого риска обычно получают только операцию. Иногда за младенцами с небольшой локализованной опухолью успешно наблюдают без хирургического вмешательства, что называется наблюдением.

Пациенты с заболеванием среднего риска получают хирургическое вмешательство и химиотерапию. В Детской онкологической группе, последнее завершенное клиническое исследование для группы промежуточного риска, количество циклов химиотерапии определялось наличием или отсутствием генетических изменений опухоли в хромосомах 1p и 11q, гистологией опухоли, плоидностью опухоли, стадией и возраст.

Очень интенсивный подход, часто использующий несколько видов лечения, используется для пациентов с нейробластомой высокого риска. Более подробную информацию можно найти в разделе «Типы лечения».

Информация о стадии рака и группе риска поможет врачу порекомендовать конкретный план лечения. Следующий раздел этого руководства — «Типы лечения». Используйте меню, чтобы выбрать другой раздел для чтения в этом руководстве.

.

Нейробластома — Детство: виды лечения

НА ЭТОЙ СТРАНИЦЕ : Вы узнаете о различных методах лечения, которые врачи используют для лечения детей с нейробластомой. Используйте меню для просмотра других страниц.

В целом рак у детей встречается редко. Это означает, что врачам может быть сложно планировать лечение, если они не знают, что было наиболее эффективным для других детей. Вот почему более 60% детей, больных раком, проходят лечение в рамках клинических испытаний. Клиническое исследование — это исследование, в котором проверяется новый подход к лечению.

В клинических испытаниях могут быть проверены такие подходы, как новое лекарство, новая комбинация существующих методов лечения или новые дозы существующих методов лечения. Здоровье и безопасность всех детей, участвующих в клинических испытаниях, находятся под пристальным наблюдением.

Чтобы воспользоваться преимуществами этих новейших методов лечения, дети, больные раком, должны лечиться в специализированном онкологическом центре. Врачи этих центров имеют большой опыт лечения детей, больных раком, и имеют доступ к новейшим исследованиям. Врач, специализирующийся на лечении онкологических детей, называется детским онкологом.Если поблизости нет детского онкологического центра, в общих онкологических центрах иногда есть педиатры, которые могут помочь вашему ребенку.

Обзор лечения

Во многих случаях команда врачей лечит ребенка, больного раком. Это называется мультидисциплинарной командой. В педиатрических онкологических центрах часто есть дополнительные службы поддержки для детей и их семей, такие как специалисты по детской жизни, диетологи, физиотерапевты и эрготерапевты, социальные работники и консультанты.Также могут быть доступны специальные мероприятия и программы, которые помогут вашему ребенку и семье справиться с ситуацией.

Принятие решения о лечении

Варианты лечения и рекомендации зависят от нескольких факторов, в том числе:

  • Размер и расположение опухоли

  • Распространился ли рак

  • Классификация рисков

  • Возможные побочные эффекты

  • Семейные предпочтения

  • Общее состояние здоровья ребенка

Лечение подбирается в соответствии с назначенной группой риска.Описание наиболее распространенных вариантов лечения нейробластомы приведено ниже. План ухода за вашим ребенком также включает лечение симптомов и побочных эффектов, что является важной частью лечения рака.

Найдите время, чтобы узнать обо всех вариантах лечения вашего ребенка, и обязательно задавайте вопросы о вещах, которые неясны. Поговорите с врачом вашего ребенка о целях каждого лечения и о том, чего вашему ребенку следует ожидать от лечения.

Узнайте больше о принятии решений о лечении.

Наблюдение (ждать и смотреть)

Небольшая группа младенцев с локализованной нейробластомой не требует никакого лечения, включая хирургическое вмешательство. Предыдущее исследование Детской онкологической группы продемонстрировало, что за некоторыми младенцами в возрасте до 6 месяцев с небольшой опухолью безопасно внимательно наблюдать, используя визуализацию, медицинский осмотр и лабораторные тесты. Со временем большинство этих опухолей регрессировали без дальнейшего лечения. Если были доказательства роста опухоли, младенцы получали хирургическое лечение с химиотерапией или без нее, и все пациенты, включенные в это клиническое испытание, выживали.

Хирургия

Хирургия — это удаление опухоли и некоторых окружающих здоровых тканей во время операции. Хирург-онколог — это врач, который специализируется на лечении рака с помощью хирургии. Если рак не распространился, иногда можно использовать операцию для удаления всей опухоли. Однако в большинстве случаев нейробластомы обнаруживаются только после того, как рак распространился. В этой ситуации врач удаляет как можно больше опухоли во время операции.

Даже если опухоль не может быть удалена из-за ее расположения, для определения типа опухоли все же может быть сделана хирургическая биопсия (см. Диагностика).

Если опухоль не может быть полностью удалена, ребенок может пройти лучевую терапию и химиотерапию (см. Ниже) для уничтожения оставшихся раковых клеток. Кроме того, врач может взять биопсию печени, чтобы выяснить, распространилось ли заболевание на печень.

Поговорите с хирургом вашего ребенка о возможных побочных эффектах операции и о том, как они будут купированы или купированы. Узнайте больше об основах хирургии рака.

Химиотерапия

Химиотерапия — это использование лекарств для уничтожения раковых клеток, обычно путем прекращения способности раковых клеток расти и делиться.Химиотерапию проводит детский онколог или онколог, врач, специализирующийся на лечении рака с помощью лекарств.

Системная химиотерапия попадает в кровоток и достигает раковых клеток по всему телу. Обычные способы проведения химиотерапии включают внутривенный (IV) зонд, вводимый в вену или мышцу с помощью иглы, либо в таблетку или капсулу, которую нужно проглотить. Схема (расписание) химиотерапии обычно состоит из определенного количества циклов, проводимых в течение определенного периода времени.

Большинство детей с нейробластомой нуждаются в химиотерапии. Химиотерапия может использоваться в качестве основного лечения нейробластомы. Или его можно назначить перед операцией для уменьшения опухоли или после операции для уничтожения оставшихся раковых клеток.

Дети с нейробластомой среднего риска часто получают следующие препараты:

Дети с нейробластомой высокого риска часто получают следующие препараты:

  • Бусульфан (Busulfex, Myleran)

  • Карбоплатин (параплатин)

  • Цисплатин (Платинол)

  • Циклофосфамид (Неосар)

  • Цитокины (GM-CSF и IL2)

  • Динутуксимаб (Унитуксин)

  • Доксорубицин (Адриамицин, Доксил)

  • Этопозид (Вепесид, Топосар)

  • Ифосфамид (Ифекс)

  • Изотретиноин

  • Мелфалан (Алкеран)

  • Тиотепа

  • Топотекан (Гикамтин)

  • Винкристин (Винкасар)

Побочные эффекты химиотерапии зависят от человека и применяемой дозы, но могут включать усталость, риск инфекции, тошноту и рвоту, выпадение волос, потерю аппетита и диарею.Эти побочные эффекты обычно проходят после завершения лечения. Тяжесть побочных эффектов зависит от типа и количества вводимого препарата, а также от продолжительности приема препарата ребенком.

Узнайте больше об основах химиотерапии и подготовке к лечению. Лекарства, используемые для лечения рака, постоянно оцениваются. Часто лучший способ узнать о прописанных вам лекарствах, их назначении, а также их потенциальных побочных эффектах или взаимодействии с другими лекарствами — поговорить с врачом вашего ребенка.Узнайте больше о своих рецептах с помощью доступных для поиска баз данных лекарств.

Лучевая терапия

Лучевая терапия — это использование высокоэнергетических рентгеновских лучей или других частиц для уничтожения раковых клеток. Врач, специализирующийся на проведении лучевой терапии для лечения рака, называется онкологом-радиологом. Наиболее распространенный вид лучевой терапии называется дистанционной лучевой терапией, которая представляет собой облучение от аппарата вне тела.

Схема или расписание лучевой терапии обычно состоит из определенного количества процедур, проводимых в течение определенного периода времени.Побочные эффекты лучевой терапии могут включать усталость, легкие кожные реакции, расстройство желудка и жидкий стул. Большинство побочных эффектов проходят вскоре после окончания лечения. Поговорите с онкологом-радиологом о побочных эффектах, которых вы можете ожидать, и о том, как с ними бороться.

Поскольку лучевая терапия иногда может вызвать проблемы с нормальным ростом и развитием детского мозга и яичников у девочек или яичек у мальчиков, врач может выбрать другой способ лечения рака.

Узнайте больше об основах лучевой терапии.

Трансплантация костного мозга / трансплантация стволовых клеток

Трансплантация костного мозга — это медицинская процедура, при которой больной костный мозг заменяется высокоспециализированными клетками, называемыми гемопоэтическими стволовыми клетками. Гемопоэтические стволовые клетки — это кроветворные клетки, обнаруживаемые как в кровотоке, так и в костном мозге.

Сегодня эту процедуру чаще называют трансплантацией стволовых клеток, а не трансплантацией костного мозга.Это потому, что обычно пересаживаются стволовые клетки крови, а не ткань костного мозга.

Прежде чем рекомендовать трансплантацию, врачи обсудят с пациентом и его семьей риски этого лечения. Они также будут учитывать несколько других факторов, таких как тип рака, результаты любого предыдущего лечения, а также возраст пациента и общее состояние здоровья.

Существует 2 типа трансплантации стволовых клеток в зависимости от источника замещения стволовых клеток крови: аллогенные (ALLO) и аутологичные (AUTO).Трансплантаты AUTO чаще всего используются для детей с нейробластомой высокого риска.

При трансплантации AUTO используются собственные стволовые клетки пациента. Затем стволовые клетки замораживают до тех пор, пока они не потребуются, обычно после завершения лечения высокими дозами (поясняется ниже).

Цель трансплантации — уничтожить раковые клетки в костном мозге, крови и других частях тела и позволить замещающим стволовым клеткам крови создать здоровый костный мозг. В большинстве случаев трансплантации стволовых клеток пациента лечат высокими дозами химиотерапии и / или лучевой терапии, чтобы уничтожить как можно больше раковых клеток.Это также разрушает ткань костного мозга пациента и подавляет иммунную систему пациента. После лечения в высоких дозах стволовые клетки крови вводятся в вену пациента для замещения костного мозга и восстановления нормальных показателей крови.

Различные комбинации высокодозной химиотерапии использовались до введения стволовых клеток. Европейское клиническое испытание продемонстрировало, что пациенты, получавшие бусульфан и мелфалан, имели более высокую выживаемость без явлений и меньше побочных эффектов, чем дети, получавшие карбоплатин, этопозид и мелфалан.В то же время, когда продолжалось европейское исследование, Детская онкологическая группа провела исследование, сравнивающее один цикл высокодозной химиотерапии (карбоплатин, этопозид и мелфалан) с трансплантацией костного мозга с проведением тандемных циклов высокодозной химиотерапии с костным мозгом. трансплантат после каждого курса химиотерапии. Первый цикл консолидации состоял из циклофосфамида и тиотепа, а второй — из карбоплатина, этопозида и мелфалана. Результаты этого клинического исследования Детской онкологической группы продемонстрировали улучшение бессобытийной выживаемости для тех пациентов, которые получили два цикла высокодозной терапии с трансплантацией костного мозга.По результатам этого исследования тандемные циклы высокодозной терапии с трансплантацией костного мозга теперь считаются частью стандартного лечения детей с нейробластомой высокого риска.

При трансплантации костного мозга замещающие клетки приживаются или начинают производить новые клетки крови и превращаются в здоровую кроветворную ткань в течение от 8 дней до 3 недель. Разрушение собственного костного мозга пациента снижает естественные защитные силы организма, временно подвергая пациента повышенному риску заражения.Пока иммунная система пациента не вернется в норму, пациентам могут потребоваться антибиотики и переливание крови. Им также необходимо соблюдать определенные ограничения безопасности, установленные медицинским персоналом, чтобы избежать инфекций.

При трансплантации AUTO существует небольшой риск отторжения ткани, поскольку замещающие стволовые клетки являются собственными клетками пациента. Однако при аутологичной трансплантации существует риск того, что некоторые из клеток, возвращаемых пациенту, могут быть злокачественными.

Побочные эффекты зависят от типа трансплантата, общего состояния здоровья вашего ребенка и других факторов.Узнайте больше об основах трансплантации стволовых клеток и костного мозга.

Ретиноидная терапия

Ретиноиды — это вещества, похожие на витамин А. Считается, что они помогают некоторым клеткам превращаться в нормальные. В предыдущем клиническом исследовании Детской онкологической группы пациенты из группы высокого риска без признаков активного заболевания после завершения консолидирующей терапии получали 13-цис-ретиноевую кислоту (РА) (изотретиноин) по сравнению с отсутствием дальнейшего лечения. Исследование показало, что у детей, перенесших РА, увеличилась бессобытийная выживаемость.

Иммунотерапия

Иммунотерапия разработана для повышения естественной защиты организма от рака. Он использует соединения, производимые организмом или в лаборатории, для поддержки, нацеливания или восстановления функции иммунной системы.

G D2 представляет собой соединение на поверхности клеток, называемое дизиалоганглиозидом, которое в больших количествах обнаруживается в большинстве нейробластом. Различные моноклональные антитела, направленные против G D2 , использовались для лечения пациентов с нейробластомой.Моноклональные антитела — это производное в лаборатории вещество, которое действует подобно антителам, которые иммунная система вырабатывает естественным образом для борьбы с такими заболеваниями, как опухоль.

Группа детской онкологии провела клиническое испытание, в котором тестировалась терапия моноклональными антителами против GD2 (динутуксимаб) в сочетании с цитокинами, которые представляют собой белки, которые стимулируют иммунную систему, и терапию ретиноидами (см. Выше) по сравнению с применением только ретиноевой кислоты для пациентов с нейробластомой высокого риска. что:

  • Отвечено на индукционную (первую) химиотерапию, а

  • Кто перенес трансплантацию костного мозга без роста или распространения нейробластомы.

В этом клиническом исследовании детской онкологической группы пациенты, получавшие иммунотерапию и РА, имели более высокие показатели выживаемости и меньшее количество рецидивов, чем пациенты, получавшие только РА. Иммунотерапия и РА теперь являются частью стандартного лечения пациентов с нейробластомой высокого риска. Основываясь на результатах этого исследования, Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило динутуксимаб (Унитуксин) в марте 2015 года в качестве части терапии первой линии для детей с нейробластомой высокого риска.

Различные виды иммунотерапии могут вызывать разные побочные эффекты. Обсудите с врачом вашего ребенка возможные побочные эффекты иммунотерапии, рекомендованной вашему ребенку. Узнайте больше об основах иммунотерапии.

Адресная доставка радионуклидов

Радионуклид под названием 131 I MIBG использовался для лечения детей при рецидиве нейробластомы, и реакция наблюдалась примерно у 30% этих детей. Исходя из того, насколько эффективен этот препарат в случае рецидива, Детской онкологической группой было проведено пилотное клиническое испытание, в ходе которого проверялась возможность использования 131 I MIBG плюс спасение стволовых клеток с последующим применением бусульфана и мелфалана в качестве консолидирующей терапии для вновь диагностированной высокой -рисковые пациенты.Было разработано новое исследование Детской онкологической группы для недавно диагностированных пациентов из группы высокого риска, которое будет проверять эффективность интеграции 131 I MIBG в индукционную терапию.

Помощь при симптомах и побочных эффектах

Рак и его лечение часто вызывают побочные эффекты. Помимо лечения, предназначенного для замедления, остановки или устранения рака, важной частью лечения рака является облегчение симптомов и побочных эффектов человека. Этот подход называется паллиативным или поддерживающим уходом и включает в себя поддержку пациента с его физическими, эмоциональными и социальными потребностями.

Паллиативная помощь — это любое лечение, направленное на уменьшение симптомов, улучшение качества жизни и поддержку пациентов и их семей. Любой человек, независимо от возраста, типа и стадии рака, может получить паллиативную помощь. Лучше всего это работает, когда паллиативную помощь начинают как можно раньше в процессе лечения рака. Люди часто получают лечение от рака одновременно с лечением для облегчения побочных эффектов. Фактически, люди, которые получают оба препарата одновременно, часто имеют менее серьезные симптомы, лучшее качество жизни и сообщают, что они более удовлетворены лечением.

Паллиативные методы лечения широко варьируются и часто включают прием лекарств, изменение режима питания, методы релаксации, эмоциональную поддержку и другие методы лечения. Вашему ребенку также могут быть назначены паллиативные методы лечения, аналогичные тем, которые предназначены для устранения рака, например химиотерапия, хирургическое вмешательство или лучевая терапия. Обсудите с врачом вашего ребенка цели каждого лечения в плане лечения.

Перед началом лечения поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о возможных побочных эффектах конкретного плана лечения и вариантах паллиативной помощи.Во время и после лечения обязательно сообщите своему врачу или другому члену медицинской бригады, если у вас возникла проблема, чтобы ее можно было решить как можно быстрее. Узнайте больше о паллиативной помощи.

Ремиссия и вероятность рецидива

Ремиссия — это когда опухоль не может быть обнаружена в организме и отсутствуют симптомы. Это также можно назвать отсутствием признаков болезни или НЭД.

Ремиссия может быть временной или постоянной. Эта неопределенность заставляет многих людей беспокоиться о том, что их рак вернется.Хотя многие ремиссии носят постоянный характер, важно обсудить с врачом возможность возврата опухоли. Понимание риска рецидива у вашего ребенка и вариантов лечения может помочь вам и вашей семье почувствовать себя более подготовленными, если рак действительно вернется. Узнайте больше о том, как справиться со страхом повторения.

Если рак действительно возвращается после первоначального лечения, это называется рецидивирующим или рецидивирующим раком. Он может вернуться в том же месте (так называемый местный рецидив), поблизости (региональный рецидив) или в другом месте (отдаленный рецидив).В случае рецидива может потребоваться повторная стадия рака с использованием системы, описанной по стадиям и группам.

Когда это произойдет, снова начнется новый цикл тестирования, чтобы узнать как можно больше о повторении. После того, как это обследование будет сделано, вы и врач вашего ребенка обсудите варианты лечения. Часто план лечения включает описанные выше методы лечения, такие как хирургическое вмешательство, химиотерапия и лучевая терапия, но они могут использоваться в другой комбинации или проводиться с другим темпом.Врач вашего ребенка может предложить клинические испытания, в которых изучаются новые способы лечения этого типа рецидивирующей опухоли.

Лечение рецидивирующей нейробластомы

Лечение рецидивирующей нейробластомы зависит от места рецидива опухоли, предыдущего лечения, биологии опухоли и возможных генных мутаций. Несмотря на то, что существуют методы лечения, которые хорошо работают для пациентов с заболеванием низкого и среднего риска, у которых есть рецидив в месте возникновения исходной опухоли, рецидивирующую нейробластому высокого риска по-прежнему сложно вылечить полностью.Нейробластома возвращается примерно у 50% детей с высоким риском заболевания.

За последние несколько лет для этих пациентов были разработаны новые методы лечения и комбинации:

  • Химиотерапия отдельно и в комбинации с динутуксимабом. Препараты иринотекан (камптозар) и топотекан часто используются на ранней стадии, когда есть рецидивы. Комбинация иринотекана и темозоломида (метазоластон, темодар) имеет несколько побочных эффектов. Этот режим химиотерапии был оценен в исследовании детской онкологической группы.Некоторые рецидивирующие опухоли поддаются лечению. При рецидиве использовались другие схемы химиотерапии, включая топотекан и низкие дозы циклофосфамида. Недавние результаты клинического исследования детской онкологической группы по оценке активности комбинации химиотерапии (иринотекан и темозоломид) плюс динутуксимаб показали обнадеживающие результаты.

  • Адресная доставка радионуклидов. Как объяснялось выше, к MIBG были присоединены радионуклиды, а также аналоги соматостатина, которые являются веществами, подобными специфическому гормону, продуцируемому клетками, и антителам против G D2 .Ранние исследования, посвященные комбинациям радиоактивно меченного МИБГ и сенсибилизаторов радиации, таких как иринотекан, или ингибиторов гистондеацетилазы, таких как вориностат (золинза), продолжаются. Радиосенсибилизаторы — это препараты, которые делают опухолевые клетки более чувствительными к лучевой терапии, что делает лучевую терапию более эффективной.

  • Иммунотерапия. Антитело, направленное против G , D2 , связанного с интерлейкином-2 (IL2), которое является веществом, которое может использоваться для усиления иммунной системы, было оценено в раннем исследовании Детской онкологической группы для пациентов с рецидивирующей нейробластомой. .Другие моноклональные антитела, направленные против антигена G D2 , также оцениваются отдельно и в комбинации с естественными клетками-киллерами (NK). Комбинация иммуномодулирующего агента ленолиномида и динутуксимаба также была протестирована в недавно завершившемся клиническом испытании фазы I. Другие методы лечения, которые в настоящее время проходят фазу I или фазу II исследований, включают ингибиторы иммунных контрольных точек, Т-клетки, сконструированные для экспрессии химерных антигенных рецепторов, нацеленных на G D2 , и вакцины против G D2 .Исследованные интратекальные антитела 131I против GD2 использовались для лечения нейробластомы, которая рецидивирует в головном мозге в сочетании с хирургическим вмешательством и облучением нервной системы.

  • Терапия, направленная на онкоген ALK . Мутации гена ALK были идентифицированы в зародышевой линии и / или опухолях у некоторых пациентов с нейробластомой. Рефрактерный рак — это рак, который продолжает расти, несмотря на лечение. Был разработан ряд онкоген-специфичных низкомолекулярных ингибиторов тирозинкиназы, и в Детской онкологической группе было проведено испытание фазы 1 ингибитора ALK кризотиниба (PF-02341066) у детей с рефрактерной нейробластомой или другими видами рака, вызванными Перестройки и мутации ALK .Хотя были некоторые опухоли, которые реагировали на этот агент, ответы у детей с нейробластомой с мутацией ALK были менее частыми, чем у пациентов с другими типами рака, которые содержали перестройки ALK . В лаборатории было показано, что ингибитор ALK третьего поколения, лорлатиниб (PF-06463922), активен против нейробластомы. Этот препарат в настоящее время тестируется в исследовании Фазы I консорциума «Новые подходы к терапии нейробластомы» (NANT) у детей с рефрактерной нейробластомой с мутациями гена ALK .

  • Ретиноиды. Фенретинид действует против нейробластомы в лабораторных условиях, даже когда другие ретиноиды — нет. Исследования показывают, что у препарата мало побочных эффектов. Создаются новые версии этого лекарства, чтобы было легче давать это лекарство маленьким детям.

  • Ингибиторы ангиогенеза. Антиангиогенезная терапия направлена ​​на остановку ангиогенеза, который представляет собой процесс образования новых кровеносных сосудов из существующих кровеносных сосудов.Поскольку опухоль нуждается в питательных веществах, доставляемых кровеносными сосудами для роста и распространения, цель антиангиогенезной терапии — «заморить» опухоль голодом.

  • Ингибиторы тирозинкиназы. Ингибиторы тирозинкиназы — это лекарственные средства, которые блокируют обмен данными между клетками и могут остановить рост опухоли. Препараты, ингибирующие ALK , проходят клинические испытания. Другие ингибиторы тирозинкиназы, которые проходят клинические испытания, включают ингибиторы рецептора эпидермального фактора роста (EGFR) и рецептора фактора роста 1 инсулина (IGR1R).Эти рецепторы помогают опухолевым клеткам расти, и их блокировка может замедлить или остановить рост нейробластомы.

  • Ингибиторы киназы Aurora. Aurora A-киназа помогает клеткам делиться на раннем этапе и обнаруживается во всех делящихся клетках. Ингибиторы киназы Aurora — это препараты, которые блокируют этот белок, останавливая или замедляя деление клеток. Ингибирование киназы Aurora A также дестабилизирует белок MYCN. Ингибитор киназы Aurora A в настоящее время оценивается в комбинации с иринотеканом и темозоломидом в рамках ранней фазы клинических испытаний для пациентов с рецидивирующей нейробластомой.

  • Другие варианты лечения. Дифторметилорнитин (DFMO), ингибитор ключевой мишени MYCN , орнитиндекарбоксилазы (ODC), также тестируется в клинических испытаниях на ранней стадии нейробластомы. Деметилирующие препараты, такие как децитабин (дакоген) и ингибиторы гистондеацетилазы, которые являются веществами, которые могут предотвратить рост и распространение опухоли, также проходят испытания на детях с нейробластомой.

Консорциум NANT Phase I проводит ряд открытых клинических испытаний новых методов лечения детей с рецидивирующей или рефрактерной нейробластомой.Несколько исследований тестируют комбинированную терапию, которая включает биологические агенты и химиотерапию.

Какой бы план лечения вы ни выбрали, паллиативная помощь будет важна для облегчения симптомов и побочных эффектов.

Когда у ребенка рецидивирующая опухоль, члены семьи часто испытывают такие эмоции, как недоверие или страх. Семьям рекомендуется поговорить с медицинскими работниками об этих чувствах и спросить о службах поддержки, которые помогут им справиться с этим. Узнайте больше о том, как бороться с рецидивом рака.

Если лечение не работает

Хотя лечение большинства онкологических детей оказывается успешным, иногда это не так. Если рак у ребенка не поддается лечению или контролю, это называется запущенным или неизлечимым раком. Этот диагноз вызывает стресс, и его трудно обсуждать. Тем не менее, важно вести открытые и честные беседы с медперсоналом вашего ребенка, чтобы выразить чувства, предпочтения и опасения вашей семьи. Медицинская бригада всегда готова помочь, и многие члены команды обладают особыми навыками, опытом и знаниями, чтобы поддерживать пациентов и их семьи.

Уход в хосписе

призван обеспечить максимально возможное качество жизни для людей, которые, как ожидается, проживут менее 6 месяцев. Родителям и опекунам рекомендуется обсудить с медицинским персоналом варианты хосписа, которые включают уход на дому, специальный центр хосписа или другие медицинские учреждения. Медсестринский уход и специальное оборудование могут сделать пребывание дома приемлемым для многих семей.

Некоторые дети могут быть более счастливыми, если они смогут посещать школу на полставки или поддерживать другие занятия и социальные связи.Медицинская бригада ребенка может помочь родителям или опекунам выбрать подходящий уровень активности. Обеспечение физического комфорта ребенка и отсутствие боли чрезвычайно важно в рамках ухода за пациентами в конце жизни. Узнайте больше об уходе за неизлечимо больным ребенком и расширенном планировании лечения рака.

Смерть ребенка — огромная трагедия, и семьям может потребоваться поддержка, чтобы помочь им справиться с утратой. В педиатрических онкологических центрах часто есть профессиональный персонал и группы поддержки, которые помогают пережить горе.Узнайте больше о том, как скорбеть о потере ребенка.

Следующий раздел в этом руководстве — О клинических испытаниях. Он предлагает больше информации об исследованиях, направленных на поиск лучших способов лечения больных раком. Используйте меню, чтобы выбрать другой раздел для чтения в этом руководстве.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *