Содержание

Гипоплазия почки : причины, симптомы, диагностика, лечение

В нефрологической практике гипоплазия почки подразделяется на три вида: 

  1. Гипоплазия почки простая, когда в аномальном органе определяется недостаточное количество нефронов и чашечек.
  2. Гипоплазия в сочетании с олигонефронией (двусторонняя гипоплазия при малом количестве нефронов, клубочков и увеличении соединительной ткани, расширенными канальцами).
  3. Гипоплазия почки с дисплазией (пороки развития почечной ткани – эмбриональные клубочки с несформированной мезенхимальной тканью, часто с зонами хрящевой ткани).

Гипоплазия правой почки

Гипоплазия правой почки практически ничем не отличается от гипоплазии левой почки, по крайней мере, ни в клиническом смысле, ни в функциональном эти две аномалии неотличимы. Гипоплазия правой почки может диагностироваться как случайным образом, так и на внутриутробном этапе развития плода или при первичном осмотре новорожденного малыша.

Дифференциация гипоплазированного органа затруднена, так как гипоплазия на эхографии чрезвычайно схожа с другой патологией – сморщенного органа, дисплазией, что является отдельным заболеванием. Недостаточное количество почечных клубочков и чашечек – это единственное отличие аномальной почки от вполне здоровой, структура и функциональные возможности недоразвитого органа сохраняются. Недостаточность гипоплазированной почки компенсируется солитарной, то есть той почкой, которая остается относительно здоровой. Гипоплазия правой почки обозначает некоторую гипертрофированность левой почки, которая увеличивается, пытаясь выполнить дополнительную работу. Анатомически правая почка должна быть расположена немного ниже левой, поскольку соприкасается с достаточно большим правосторонним органом – печенью. Замечено, что гипоплазия правой почки чаще всего встречается у лиц женского пола, что вероятнее всего обусловлено анатомическими особенностями строения женского тела. Гипоплазия правой почки, как правило, не требует специальной терапии при условии нормальной компенсаторной работы левой почки. Если не выявляются физиологические отклонения, кроме гипоплазии, нет инфекции мочевыводящей системы, нет нефропатии, отсутствует мочевой рефлюкс (заброс мочи), лечение не требуется. Разумеется, если выявлена гипоплазия правой почки, левую нужно беречь, чтобы не допустить ее заболевания, что может привести к отягощенным осложнениям.

Регулярные диспансерные осмотры, соблюдение щадящей бессолевой диеты, некоторое ограничение физических нагрузок, избегание переохлаждения, вирусов и инфекций – вполне достаточные мероприятия для полноценной качественной жизни с одной функционирующей почкой. Если же развивается тяжелое состояние, сопровождающееся нефроптозом единственного органа, артериальной гипертензией или пиелонефритом в острой форме, возможна нефрэктомия.

[33], [34]

Гипоплазия левой почки

Анатомически левая почка должна располагаться чуть выше правой, поэтому гипоплазия левой почки может проявиться более выраженной в клиническом смысле симптоматикой.

В качестве признаков, указывающих на недоразвития левой почки, могут стать ноющие боли в пояснице. Кроме периодических болей других признаков, гипоплазия левой почки, как правило, не предъявляет. Порой человек может прожить всю жизнь с гипоплазированной левой почкой, даже не подозревая об этом, особенно, если правая почка полноценно обеспечивает гомеостаз, хотя и гипертрофирована из-за викарной (заместительной) функции. Следует отметить, что отсутствие патологической симптоматики при недоразвитости органа не является гарантией безопасности в будущем: любая инфекция, переохлаждение, травма могут спровоцировать пиелонефрит, формирование стойкой артериальной гипертензии и значительное снижение активности коллатеральной работающей почки. Считается, что гипоплазия левой почки чаще всего определяется как врожденная патология у лиц мужского пола, хотя точной статистической информации, подтвержденной международным медицинским сообществом не существует.

Следует отметить, что гипоплазия левой почки, равно как и недоразвитие правой почки, изучены недостаточно полно, поэтому до сих пор имеются разногласия в сфере стандартов терапии данной анатомической патологии. Гипоплазия левой почки, при условии нормальной работы правой, лечения не требует. Больной нуждается лишь в регулярных осмотрах, необходимо периодически сдавать кровь и мочу для лабораторных исследований и проходить ультразвуковое обследование.

исход заболевания, инвалидность, симптомы и лечение

Гипоплазия почки относится к врождённым аномалиям развития плода, в результате чего малыш появляется на свет с почкой, которая полностью функционирует (в отличие от аплазии, когда орган отсутствует вовсе), но её размер куда меньше, чем у здорового органа. Гипоплазия почки нередко сопровождается гипоплазией почечной артерии. Подробнее узнать, что это такое, можно, изучив информацию, приведенную ниже.

Причины гипоплазии почки

Подобно иным разновидностям заболевания, гипоплазия почки причисляется к порокам формирования плода. Причиной такой аномалии развития могут стать экзогенные факторы, сказывающиеся на состоянии организма будущей мамы. Биологически гипоплазия почки объясняется тем, что из-за незавершённого развития метанефрогенной бластемы нарушается снабжение бластемных узелков кровью, в результате чего делается невозможным полноценное развитие гломерул и почечных канальцев. Это и становится причинами недоразвития органа и уменьшения его размеров. ГипоплазияГипоплазия

К внешним факторам, сказывающимся на развитии гипоплазии почки, относят:

  • приём лекарственных средств;
  • пристрастие к алкоголю и табачным изделиям;
  • воздействие радиоактивного излучения;
  • инфекционные заболевания;
  • травмы живота.

Помимо внешних причин, влияющих на развитие недуга, также выделяют внутренние:

  • сахарный диабет;
  • аномалии на генетическом уровне, оказывающие влияние на формирование мочевыделительной системы;
  • проблемы с печенью, приводящие к отравлению организма будущей мамы;
  • маловодие;
  • пороки внутриутробного развития плода;
  • аномальное положение плода;
  • тромбоз почечных вен у плода.

Формы болезни

Различают следующие типы гипоплазии почки: простая, с олигонефронией и с дисплазией.

Гипоплазия почкиГипоплазия почки

В первом случае число нефронов и чашечек в почке является недостаточным.

Для гипоплазии, осложнённой олигонефронией, свойственно двустороннее поражение органов, при этом канальцы расширены, соединительная ткань увеличена, а число нефронов и клубочков меньше, чем у здорового органа.

Рекомендуем по теме:

Гипоплазия левой или правой почки с дисплазией отличается от других видов пороками развития почечных тканей. В этом случае у эмбриональных клубочков не образована мезенхимальная ткань, при этом могут иметься зоны хрящевой ткани.

Симптомы гипоплазии почки

При поражении данным заболеванием всего одного органа из двух, проблем с почками (а, соответственно, и симптомов) может не быть на протяжении всей жизни пациента. Однако, поражённый заболеванием орган очень подвержен воспалительным процессам, что приводит к пиелонефриту. Для этого заболевания характерна высокая температура, озноб и значительные боли в области поясницы. При длительном лечении пиелонефрита происходит отмирание нефронов и их замещение рубцовой тканью. Из-за этого процесса почка становится морщинистой и прекращает свою деятельность.

Гипоплазия почек с двух сторон – это довольно редкое явление. Интересно, что преимущественно правая почка имеет ещё меньшие размеры, чем левая. При двусторонней гипоплазии у пациентов нередко прогрессирует хроническая почечная недостаточность, что выражается в повышении доли мочевины и креатина в крови. А также сокращается объём выделяемой мочи, вследствие чего артериальное давление остаётся высоким.

Диагностика гипоплазии почек

УЗИ почекУЗИ почек

УЗИ почек

При диагностике гипоплазии почек очень полезным может считаться УЗИ брюшной полости. Для того, чтобы получить более точную информацию, специалисты прибегают к экскреторной урографии, ангиографии сосудов почки и ретроградной уретеропиелографии. Но также, в настоящее время, более распространённым методом стала магниторезонансная томография почек, благодаря которой становится возможно послойно изучить строение органа у пациента. Что характерно, гипоплазия именно левой, а не правой почки, встречается гораздо чаще.

Осложнения при гипоплазии

В некоторых случаях, при отсутствующем лечении и слиянии прочих факторов, возможно осложнение болезни. Характерными признаками осложнения служит отёчность, проявляющаяся по утрам, изменение оттенка кожи на более бледный, уменьшение количества выделяемой мочи и общая интоксикация организма. Всё это говорит о развитии почечной недостаточности, что грозит организму необратимыми изменениями многих его органов.

Из-за того, что орган, поражённый гипоплазией, гораздо более восприимчив к различного рода инфекциям, нередко начинаются воспалительные процессы. Инфекция может попасть в почку как через кровь (от других воспалённых органов), так и восходящим путём через уретру и мочевой пузырь. Всё это увеличивает шансы развития пиелонефрита, своевременное лечение которого необходимо во избежание почечной недостаточности.

Лечение

Практически всегда гипоплазия почки, которая не сопровождается какими-либо симптомами этого недуга и не мешает здоровому образу жизни пациента, не требует дополнительного лечения. Более того, подобная проблема развития не является причиной для отказа от беременности – единственным условием считается то, что будущая мама должна будет находиться под наблюдением у врача-нефролога.

При развитии пиелонефрита оптимальным решением считается нефрэктомия – удаление поражённого органа из организма.

При односторонней гипоплазии почки (слева или справа) тактика лечения зависит от анамнеза жизни пациента в целом. В большинстве случаев лечение практически полностью совпадает с таковым у больных с отсутствием одной почки.

Рекомендуем по теме:

Порок развития почекПорок развития почек

Порок развития почек

При подобном пороке развития почек сразу с двух сторон у новорождённого малыша крайне малы шансы выжить из-за хронической почечной недостаточности. В случае, если были проведены операции по корректировке водно-электролитического баланса для устранения последствий отравления организма, прогнозы специалистов остаются крайне пессимистичными: такие дети живут в среднем от 8 до 15 лет. В части случаев у пациентов удаляют обе почки с пороком развития, после чего он переводится на гемодиализ. Далее следует пересадка пациенту здоровой донорской почки и курс антибиотиков, а после – присвоение пациенту инвалидности.

Беременность при гипоплазии

Женщинам с гипоплазией почки, которые планируют завести ребёнка, ещё во время планирования надлежит посетить уролога и нефролога для прохождения комплекса обследований.

Если работающий орган целиком берёт на себя функции второго и организм функционирует в штатном режиме, гипоплазия никак не мешает беременности, и единственным условием для девушки в положении является нахождение под наблюдением у гинеколога, уролога и нефролога.

Иногда у девушек, желающих завести ребёнка, диагностируют пиелонефрит или артериальную гипертензию. В таких случаях пациенткам следует пройти полный курс лечения до беременности во избежание проблем с формированием плода. В части случаев разумным решением будет отказ от беременности, но в целом каждый случай индивидуален и оговаривается с пациенткой лечащим врачом.

В случае диагностирования хронической почечной недостаточности, существует полное противопоказание к беременности, так как из-за этого женщина может погибнуть. При этом шанс рождения полноценного ребёнка в таких условиях крайне мал.

Прогноз заболевания

Односторонняя гипоплазияОдносторонняя гипоплазия

Односторонняя гипоплазия почки

В случае обнаружения такой аномалии развития в раннем детстве и диагностировании двусторонней гипоплазии почки, прогноз неблагоприятный: даже если предпринять все возможные меры, исход практически всегда летален – ребёнок в возрасте от 8 до 15 лет умирает от уремии и сердечной недостаточности. Если же гипоплазия почки односторонняя и коллатеральный орган исправно справляется со своими обязанностями, осложнений может не быть на протяжении всей жизни.

Профилактика заболеваний почек

Современная медицина ещё не знает, как вырастить почку до нормальных размеров, поэтому заболевание считается неизлечимым. Однако, эта аномалия развития не всегда приводит к тяжёлым последствиям, оставляя взрослому человеку возможность без проблем жить полноценной жизнью. xpage.co.nz Достаточно поддерживать здоровый образ жизни, обеспечивать в организме нормальный водный обмен, а также облегчённый солевой обмен, избегать переохлаждений (особенно в области поясницы). При малейших симптомах заболевания следует немедленно обращаться к врачу и избегать народных методов лечения.

Диета

Эта патология развития почки как таковая не подразумевает специальной диеты. Но при развитии, к примеру, пиелонефрита или почечной недостаточности, важно придерживаться диет, характерных для этих заболеваний.

что это такое, причины, симптомы, лечение

В последнее время все чаще ставится диагноз гипоплазии почки что это такое знают далеко не все. Под термином гипоплазия почки понимается недостаточное развитие органа. Формируется патология еще на стадии, когда плод развивается внутри утробы. В результате этим недоразвитием провоцируется нарушение нескольких мочевых процессов. С каждым годом все чаще ставится диагноз гипоплазия почки у ребенка, поэтому врачами брошены немалые силы для поиска медикаментов высокой эффективности, способных к предотвращению аномалии.

Причины болезни

Гипоплазия почек может развиться на фоне недостаточного показателя массы метанефрогенной бластемы, при условии, что с врастанием проблем нет и индуцируется воздействие потока метанефроса. Поэтому в обеих почках нефроны абсолютно нормальны, состоятельны с функциональной точки зрения, однако количество их сокращено примерно в половину от считающегося нормой. Уменьшение это можно охарактеризовать миниатюрной нормой. В контралатеральной почке присутствует большее количество нефронов, поэтому при работе обоих органов проблем с функционалом обычно не возникает.

Так как уменьшение почки является пороком, развивающимся в утробе матери, то влияние на развитие его может оказывать как внешний, так и внутренний фактор, работающий против организма беременной женщины.

Если гипоплазия левой почки развилась на фоне недоразвития метанефрогенной бластамии, то речь может идти о патологии, передающейся по наследству. Если же бластемные узелки недополучают крови, то ими теряется способность по формированию гломерул и канальцев почечного типа. В результате орган не способен к развитию и размеры его в итоге меньше запланированных природой. Чаще всего выделяется несколько причин:

  • генетическая предрасположенность;
  • пиелонефрит, перенесенный в утробе, или в первые месяцы жизни;
  • вторичное воспаление в почках гипоплазированного типа;
  • тромбоз почечных вен, развивающийся в утробе.

Повлиять может и отсутствие у будущей матери достаточного объема вод, окружающих плод, расположение плода в аномальном порядке, перенесенное матерью инфекционное заболевание. Ряд специалистов нефропатии считают, что гипоплазия правой почки или левой развивается на фоне патологий со скрытым течением, оформившимися в клубочковых и почечно-лоханочных зачатках.

Кроме этого, причины, по которым произошло уменьшение органа, могут иметь и внешнюю природу происхождения. Так, последствием ионизирующего облучения может быть почечная гипоплазия. Негативно влияют любые травмы, особенно в области живота. Внешняя гипертермия не оказывает полезного влияния на будущий плод. О вредных привычках вроде курения или употребления алкоголя и вовсе нет смысла упоминать. Об их вреде знают все.

Симптомы и особенности

Прежде чем озаботиться вопросом, как проводить лечение такой патологии, стоит разобраться какие формы болезнь имеет и как именно проявляет себя. Нарушение среди врачей делится на три варианта. Это простая органа гипоплазия. Речь идет об органе с недостаточным развитием, в котором неверное количество нефронов и чашечек.

Недоразвитие может быть одновременно с олигофренией. Речь идет о недоразвитии в формате двустороннего порядка, при этом количество канальцев и клубочков невелико, а эпителий разрастается. Гипоплазия почек с дисплазией представляет порок развития органных тканей.

Если больной сталкивается с односторонней патологией, то парный орган забирает на себя основной функционал. В таком случае существует вариант благоприятного течения, при условии, что второй орган работает достаточно хорошо, чтобы восполнить утраченный функционал, и при этом отсутствуют приобретенные заболевания мочевыделительной системы. В таком случае патология может даже не ощущаться человеком, а выявленной быть в рамках случайного осмотра.

Если же почка, которая развита полноценно, по каким-то причинам не может восполнить функциональность всей системы на сто процентов, можно столкнуться с симптомами патологии. В таком случае больной борется с инфекцией, лечение которой потребуется обеим почкам, и рядом симптомов.

При гипоплазии высока вероятность отечности нижних конечностей и лица, постоянные нарушения работы кишечника, в частности, диарея. Кожа пациента становится бледной, наблюдается вздутие живота. Артериальное давление при такой патологии повышенное, как и температура тела. Человек быстро утомляется, ощущает слабость.

При длительной почечной недостаточности ребенок может столкнуться с нарушениями в головном мозге, предполагающими проблемы с его развитием. Развитие с физической и психической точек зрения становится замедленным, проявляются расстройства эмоционального характера. Такое течение приводит к появлению у ребенка признаков рахита.

Речь идет о мягкости костных тканей, искривлении конечностей, развитию бугров на черепе со стороны лба и темени. Если гипоплазия затрагивает оба органа, то ребенок живет с врожденной почечной недостаточностью.

Стоит отметить, что намного чаще возникает гипоплазия у почки слева. Из-за ее более высокого расположения симптоматика патологии проявляется ярче. Часто присутствуют боли в поясничной области ноющего характера, парный орган увеличивается в размерах, повышается артериальное давление, присутствуют признаки хронической инфекции. Если уменьшена правая почка, то боль может распространяться на поясницу или живот, однако клиническая картина стертая.

Проведение диагностики

Чтобы назначать лечение при гипоплазии, сначала нужно подтвердить диагноз комплексом диагностических мер. В качестве основного метода в таком случае выступает диагностика ультразвуком. Сканирование помогает определить уменьшение толщины и сокращение почечного объема.

Чтобы выявить аномалии мочевыводящих путей в плане строения, рекомендуется попробовать урографию экскреторного типа. Речь идет о рентгеновском способе диагностики, в рамках которого предполагается введение контрастного вещества в кровь пациента.

После того как организм принимает контраст, задачи его выведения ложатся на почки, что позволяет ему проникать в лоханки, мочеточник и другие участки мочевыделительной системы. Выполняются рентгеновские снимки в несколько временных промежутков. Такая съемка позволяет проверить, как почками выполняется экскреторная функция и обозначить аномалии развития.

В некоторых случаях рекомендуется обратить внимание на томографию магнитно-резонансного типа. Этот вариант диагностики быстрый. Кроме этого, исследование поможет дать оценку не только размерам органов, но получить их трехмерное изображение. Однако такой способ исследования является дорогостоящим, поэтому доступен далеко не всегда.

Основы лечения

Лечение такого дефекта, проявляющегося с рождения, по большому счету не проводится. Дело в том, что какие-то традиционные медикаменты или средства народной медицины не в состоянии простимулировать рост и развитие почки с патологией.

Если на фоне гипоплазии пациент сталкивается с повышенным артериальным давлением, то требуется лечение этого недуга. В некоторых случаях взрослым рекомендуется удаление недоразвитой почки. По большому счету для человека, столкнувшегося с такой патологией, на первый план выходит забота о своем здоровье, особенно о выделительной системе. Важно на регулярной основе обследоваться, чтобы на ранней стадии выявить нарушения функционала.

Говоря о прогнозе для детей, важно подчеркнуть, что решающее значение имеет форма заболевания. Для детей с гипоплазией обеих почек шансов не так уж и много. Обычно новорожденные с таким диагнозом не доживают до года. Несмотря на то, что с анатомической точки зрения органы кажутся нормальными, их маленький размер не позволяет выполнять функции на нужном уровне.

Более благоприятный прогноз распространяется на детей с односторонней гипоплазией. Часто клинических проявлений такого недуга не бывает вовсе и выявляется он при плановом обследовании, порой уже во взрослом возрасте. В таком случае важно вести здоровый образ жизни, исключить чрезмерную нагрузку на мочевыделительную систему. При таком образе жизни можно прожить вполне здоровую жизнь, не сталкиваясь с какими-то негативными последствиями патологии.

Осложнения и профилактика

Опасность гипоплазии представляет вероятность возникновения осложнений. Речь идет о дистрофии ЧЛС почки и мочеточников, о сужении просвета путей, использующихся для выведения мочи. На фоне гипоплазии часто развиваются инфекционные воспалительные процессы, могут образовываться камни в почках. Постоянно приходится бороться с повышенным артериальным давлением. Наибольшую опасность представляет почечная недостаточность в хронической форме. Если есть необходимость, то пациенту с подобными осложнениями предлагается лечение симптоматики и патологий, возникших на фоне врожденного недуга.

Выше уже подчеркивалось, что определяющее влияние на качество жизни оказывается тем, как человек следит за своим здоровьем. Чтобы не подвергать почку чрезмерным нагрузкам, нужно выполнять ряд профилактических мер. Речь идет об отказе от вредных привычек, курение и употребление алкоголя должны быть исключены полностью.

Важно своевременно отслеживать любые инфекционные заболевания мочевыделительной системы и выполнять их полное лечение. Важно предотвращать любые хронические воспаления в организме, к ним относится даже обыденный кариес зубов. Почки – орган, не любящий сидячий образ жизни. Активно занимайтесь спортом, но лучше выбирать виды спорта, не перегружающие почки.

Периодически можно посещать сухие сауны, что поможет усилить кровообращение и очистить организм от токсинов. Берегите органы при низком температурном режиме, переохлаждения при такой патологии опасны. В холодное время года всегда прикрывайте поясничную область.

Обратите внимание и на питание. Диета важна в профилактике осложнений. Поваренная соль должна употребляться в блюдах в небольшом количестве. Показатели животного белка тоже должны быть снижены. Откажитесь от употребления минеральной воды. На ее замену можно взять отвары трав, соки, компоты. В рационе должно присутствовать много овощей и фруктов.

Гипоплазия почки: причины, симптомы и лечение

Гипоплазия почки – это врожденная патология строения одной или обеих почек. Как правило, при подобной патологии клетки и структура почки остаются неизмененными, но при этом размеры и форма органа в значительной степени далеки от нормы. В подавляющем большинстве случаев почка, подверженная гипоплазией, отличается очень малыми размерами, но при этом она сохраняет свою функциональную способность. В то же время уменьшенная почка может выполнять свои функции лишь в пределах своих малых размеров.

 

Учитывая, что в большинстве случаев наблюдается односторонняя гипоплазия, здоровая почка может компенсировать недостаток работы той, что имеет малые размеры. Таким образом, человек на протяжении всей жизни может не иметь каких-либо проблем со здоровьем и даже не догадываться об имеющейся у него аномалии строения. Согласно статистическим данным у новорожденных девочек гипоплазия встречается примерно в 2 раза реже, чем у мальчиков. Наряду с этим гипоплазия правой почки встречается чаще, чем левой.

Этиология и патогенез

В настоящее время причины такого патологического состояния, как гипоплазия почки у ребенка, уже хорошо изучены. Считается, что это состояние формируется во время внутриутробного развития у плода из-за недостаточного количества метанефрогенной бластемы, при наличии нормального процесса врастания и индуцирующего влияния протока метанефроса.

Именно из-за подобной особенности развития патологии почка с признаками гипоплазии отличается нормальным строением и способностью хотя бы частично выполнять свою функцию. Учитывая, что гипоплазия почки является врожденной патологией, считается, что причины ее появления уходят корнями в различные неблагоприятные факторы внешней и внутренней среды, которые отражаются на состоянии здоровья матери и формировании плода.

К возможным причинам развития гипоплазии относятся:

  • генетическая предрасположенность;
  • пиелонефрит, перенесенный внутриутробно или в возрасте до 1 года;
  • аномалии расположения плода;
  • инфекционные заболевания матери;
  • внутриутробный тромбоз почечных вен;
  • недостаточный объем околоплодных вод;
  • курение во время беременности;
  • примем алкоголя во время беременности;
  • травмы во время беременности;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • длительное сдавливание матки;
  • ионизирующее излучение.

Таким образом, крайне сложно определить, что именно спровоцировало развитие гипоплазии у новорожденного ребенка.

Стоит отметить, что нередко на фоне имеющейся гипоплазии присутствует недоразвитие других внутренних органов. Нередко случается, что относительно здоровая почка отличается большими размерами, причем вплоть до удвоения органа. Наряду с этим у детей с гипоплазией нередко наблюдается крипторхизм, то есть недоопущение яичек у мальчиков, выворот мочевого пузыря, аномальное расположение мочеиспускательного канала и сужение почечной артерии.

Симптоматика

Учитывая, что почки являются парным органом, при наличии одностороннего поражения здоровая почка может компенсировать работу недоразвитого органа. В этом случае выраженные симптомы могут не наблюдаться, но в то же время необходимо учитывать, что человеку, имеющему только одну функционирующую почку, необходимо быть предельно осторожным, так как развитие любого инфекционного заболевания с поражением здоровой почки может иметь крайне неблагоприятные последствия.

В то же время необходимо особо выделить, что уменьшенная в размерах почка предрасположена к развитию пиелонефрита, то есть воспалительного процесса из-за несовершенства ее структур, способствующего поражению тканей органа патогенной микрофлорой. В этом случае человек испытывает ряд характерных для пиелонефрита симптомов, в том числе;

  • озноб;
  • повышение температуры тела;
  • выраженные боли в пояснице;
  • нарушения мочеиспускания.

У людей с гипоплазией , как правило, пиелонефрит уменьшенной почки является обычным делом. Если человек будет придерживаться определенных мер профилактики, количество случаев развития воспалительного процесса в тканях уменьшенной в размерах почки можно свести к минимуму.

При наличии частых пиелонефритов в уменьшенной в размерах почке здоровые функциональные клетки органа постепенно отмирают и замещаются соединительной тканью, что приводит к постепенному сморщиванию почки и утрате ее функции. Помимо всего прочего при таком неблагоприятном течении заболевания наблюдается постепенное сдавливание артериальной артерии, что в итоге приводит к стойкому повышению артериального давления.

В случае если гипоплазия наблюдается в обеих почках или же при наличии одной уменьшенной в размерах почки, а второй, имеющей дополнительную патологию, признаки поражения этого парного органа будут заметны с самого рождения ребенка. Как правило, при таком неблагоприятном варианте симптомы могут быть выражены очень интенсивно. К проявлениям такого неблагоприятного течения гипоплазии относятся:
отставание ребенка в умственном и физическом развитии;

  • хроническая диарея;
  • отеки лица и тела;
  • бледность кожных покровов;
  • субфебрильная температура;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • размягчение костной ткани;
  • теменные бугры черепа;
  • выступающие лобные бугры черепа;
  • искривление ног;
  • облысение;
  • вздутие живота;
  • артериальная гипертензия;
  • тошнота и рвота.

При наличии двусторонней гипоплазии у ребенка в возрасте до 1 года прогноз для жизни ребенка, как правило, неблагоприятный, так как пересадка и медикаментозное лечение в этом возрасте не представляется возможным. В этом случае симптоматические проявления почечной недостаточности нарастают достаточно стремительно, что ведет к быстрой гибели ребенка.

Диагностика и лечение

В случае если у ребенка не имеется явных признаков нарушения функции почек, врачи могут даже не заподозрить наличие у него подобной патологии. Как правило, гипоплазия почек выявляется при двустороннем поражении, а также при развитии воспалительных заболеваний этого парного органа. Для подтверждения диагноза пальпации области поясницы недостаточно.

Проводятся исследования, необходимые для подтверждения диагноза:

  • УЗИ почек;
  • уретеропиелография;
  • МРТ;
  • ангиография;
  • урография;
  • радиоизотопное сканирование;
  • нефросцинтиграфия.

При анализе состояния больного немаловажное значение играет оценка состояния здоровой почки.
При отсутствии каких-либо проявлений почечной недостаточности направленное лечение, как правило, не проводится.

В случае если одна из почек работает нормально и компенсирует функцию другой, многие врачи рекомендуют проводить хирургическое удаление почки, имеющей признаки гипоплазии. Все дело в том, что уменьшенная в размерах почка является потенциальным источником инфекции, что нередко становится причиной поражения и второй здоровой почки. В случае присутствия обоих пораженных почек сначала ребенку назначается поддерживающая терапия, позволяющая добиться стабилизации состояния. Учитывая, что новорожденным можно применять далеко не все лекарственные препараты, не всегда удается добиться стабилизации состояния ребенка и не допустить его преждевременной гибели.

В случае если гипоплазированные почки продолжают выполнять свою функцию и удается предохранить их от пиелонефрита и других инфекционных заболеваний, вполне можно отсрочить неблагоприятный итог. При явном поражении обеих почек проводится их хирургическое удаление и перевод больного на полный гемодиализ. Если больной не имеет противопоказаний, он может быть включен в список на трансплантацию органа. Правильная терапия позволяет больному со злокачественным течением гипоплазии дожить до трансплантации органа.

Гипоплазия почки: что это, симптомы, диагностика и лечение

На сегодняшний день все чаще встречаются аномалии развития каких-либо органов. К сожалению, плохая экология, стрессы и вредные условия труда все больше поглощают населения, вызывая всё новые заболевания. К одной из таких патологий относится и гипоплазия почки.

Что такое гипоплазия почек и причины ее появления?

Гипоплазия почек – это внутриутробная патология, при которой основная тканевая структура органа сохранена, но при этом сама почка имеет очень маленькие размеры. Чаще всего заболевание охватывает только один орган, но бывают случаи, при которых поражение происходит с обеих сторон сразу. В зависимости от степени патологии, функциональность работы органа существенно снижается, вплоть до полной потери работоспособности.

Уменьшение размеров почек связано с недоразвитием материала в клетках эмбриона, отвечающего за деление этих клеток. На сегодняшний день выделяют достаточно большое количество причин и факторов, способных вызвать болезнь.

Как выглядит гипоплазия почек

К основным причинам относят:

  • Употребление лекарственных средств, запрещенных во время беременности. Часто эта причина является следствием того, что еще на ранних сроках беременности, когда женщина не знает о своем положении, она прибегает к приему сильнодействующих препаратов. В связи с этим происходит нарушение правильной закладки органов и тканей, вызывая различные аномалии.
  • Экология – влияние радиации и вредные условия проживания существенно увеличивают риск развития патологии на этапе внутриутробной жизни плода.
  • Инфекции, перенесенные женщиной во время вынашивания плода.
  • Длительное время сохраняющийся тонус матки, возникающий на фоне токсикозов и гестозов беременной.
  • Нарушение развития плаценты.
  • Генетические отклонения развития плода, например, при нарушении деления клеток, отвечающих за формирование мочевыделительной системы.
  • Внутриутробные заболевания плода – пиелонефрит, тромбоз почечных вен.
  • Вредные привычки – употребление алкоголя, сигареты, наркомания.
  • Данные причины наиболее часто вызывают недоразвитие, однако, существует достаточно большое количество и других факторов, способных спровоцировать аномалию:

    • Заболевания эндокринной системы во время беременности – сахарный диабет, ожирение, гипофункция щитовидной железы.
    • Недостаточный объем околоплодных вод.
    • Травмы живота, полученные во время ношения плода.
    • Плохое питание во время беременности, недостаточное количество поступающих в организм питательных веществ и витаминов.

    Для того чтобы избежать этой и других патологий врачи советуют планировать беременность заранее, пройти подготовку и курс терапии для уменьшения рисков и снижения вариабельности болезней.

    Классификация

    Говоря о формах гипоплазии почек, следует в первую очередь указать классификацию по месту расположения: левосторонняя и правосторонняя гипоплазия. Однако не стоит забывать, что существует и двухсторонняя аномалия, охватывающая сразу обе стороны.

    Сегодня выделяют три основные формы течения патологии:

  • Простая гипоплазия – это аномалия, при которой происходит недостаточное развитие чашечек лоханок почек, что становится причиной снижения размеров органа.
  • Аномалия, сочетающаяся с недостаточным количеством нефронов, олигонефронией – данная болезнь имеет двухстороннюю локализацию. При этой форме обусловлено увеличение количества соединительной ткани и расширение канальцев.
  • Гипоплазия, протекающая вместе с дисплазией – эта аномалия, характеризуется неправильным развитием тканей.
  • На сегодняшний день классификация аномалии не изучена достаточно подробно, в связи, с чем происходит затруднение в определении основных форм патологии.

    Основные симптомы гипоплазии почки

    Клиническая картина болезни протекает в зависимости от формы аномалии и локализации процесса. Так, для простой формы односторонней гипоплазии почек характерно бессимптомное протекание, однако, особенно в случае поражения обеих сторон, возникают такие проявления заболевания, как:

    • Болезненность в области поясницы.
    • Отечность лица и конечностей.
    • Увеличение температуры тела.
    • Повышение температурных показателей пациента.
    • Снижение работоспособности.
    • Маленькое количество мочи по сравнению с выпитым количеством жидкости.
    • Тошнота, рвота, нарушение работы кишечника.
    • Ухудшение общего состояния – головокружение, вялость, бледность кожи,
    • Признаки интоксикации организма.

    Боли в спине

    Маленькие размеры органа часто вызывают у детей замедленное развитие умственных и физических навыков. Для детей с данной патологией характерно частое проявление инфекционных заболеваний, снижение иммунитета и недостаточное развитие костно-мышечной системы.

    Аномалию двухсторонней локализации обычно распознают уже в первые часы жизни новорожденного. Односторонняя локализация не проявляет себя длительное время, потому что все функциональные обязанности на себя берет здоровый орган. Выявлено множество случаев, при которых пациенты всю жизнь не знали о своей болезни либо узнавали лишь, когда происходили сбои в работе здоровой стороны или на плановом обследовании у врача.

    Диагностика

    Диагностика патологии состоит из инструментальных методов обследования, позволяющих определить размеры почек и выявить локализацию и степень поражения органа.

    Обследование мочевыделительной системы пациента включает достаточно большой спектр методов:

    • УЗИ мочевыделительной системы и органов брюшной полости – самый доступный и распространенный метод обследования, который позволяет выявить основные признаки заболевания – уменьшение размеров почек, атонию мочевого пузыря, уменьшение паренхимы органа, снижение функции.
    • Рентгенографические способы.
    • Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
    • Урография.
    • Биопсия почечных тканей.
    • Сцинтиграфия почек.
    • Почечные пробы.

    Для подтверждения диагноза проводят и лабораторные исследования, такие как общий и биохимический анализ мочи, которые играют немаловажную роль в определении не только диагноза, но и причины нарушения.

    На основе подтвержденных данных, ставится диагноз заболевания, который влияет на основные принципы терапии патологии.

    Лечение

    Основные принципы терапии этого заболевания включают в себя поддерживающую терапию. Важно понимать, что полноценное выздоровление и приход почки в нормальное состояние невозможны, поэтому терапия заключается в симптоматических препаратах, направленных на поддержание водного обмена в организме, оптимизацию вывода жидкости из организма и снижение риска инфицирования.

    Для этого используются следующие группы препаратов:

    • Антибактериальные средства.
    • Спазмолитики.
    • Мочегонные средства.
    • Противовоспалительные препараты.

    Когда существует негативное влияние больного органа на состояние пациента, врачи прибегают к удалению пораженного органа. Данный метод не проводится у новорожденных, а также детей, не достигших трехлетнего возраста из-за высокой вероятности отказа работы и второй почки.

    В случае если поражены оба органа, а также, если обе почки не справляются с функциональными обязанностями, проводят трансплантацию органа от донора либо подвергают пациента постоянным курсам гемодиализа для очищения организма и вывода инфицированной жидкости.

    Подводя итоги, можно прийти к выводу, что гипоплазия – это очень серьезная аномалия, которая требует особого контроля и профилактики инфекций и заболеваний. При правильном уходе и проведении поддерживающей терапии существует большая вероятность нормальной жизнедеятельности пациента.

    Анализ мочи Загрузка…

    что это такое, исход заболевания

    Гипоплазия почек представляет собой врожденное заболевание, характеризующееся недоразвитием органа и снижением его функций, обусловленным меньшим числом почечных клеток – нефронов. В основном болезнь затрагивает одну сторону и встречается у мальчиков чаще, чем у девочек. Давайте разберемся, что такое гипоплазия почки, чем она лечится.

    Гипоплазия

    Причины болезни

    Вопрос, что собой представляет гипоплазия почки у ребенка, волнует многих родителей, которые столкнулись с этим заболеванием. Итак, что это такое?

    Это врожденная аномалия, которая развивается в период внутриутробного развития на фоне:

    • табакокурения;
    • употребления наркотических, алкогольных средств;
    • употребления некоторых медикаментов;
    • отравления токсичными веществами;
    • перенесенных вирусных, инфекционных болезней;
    • неполноценного питания будущей мамы, отсутствия требуемых для развития плода полезных веществ;
    • травм;
    • частого облучения.

    Особенно уязвим организм будущих малышей в первом триместре внутриутробного развития, когда происходит закладка всех органов.

    Менее распространенными причинами развития гипоплазии почки являются:

    • тромбоз сосудов органа в период нахождения плода в материнской утробе;
    • пиелонефрит;
    • неправильное положение плода;
    • наследственность.

    Тромбоз сосудов почки

    Тромбоз сосудов почки при вынашивании плода — одна из причин гипоплазии

    Симптоматика заболевания

    Как правило, заболевание, затрагивающее только одну сторону (развивающееся слева или справа), протекает латентно. Связано это с тем, что здоровая почка принимает на себя и функции больной, за исключением случаев, когда полноценный орган перестает правильно работать, что заканчивается развитием пиелонефрита или гломерулонефрита. Эти состояния могут сопровождаться:

    • отечностью;
    • повышением температуры тела;
    • побледнением кожных покровов;
    • поносом;
    • гипертензией;
    • слабостью, утомляемостью.

    Осложнения

    Гипоплазия правой почки (или левой) может вызвать:

    • развитие пиелонефрита, гломерулонефрита;
    • камнеобразованию;
    • уменьшению просвета мочевых путей;
    • дистрофии ЧЛС органа, мочеточников;
    • повышению АД;
    • хронической почечной недостаточности.

    В последнем случае болезнь может сопровождаться задержкой развития, сбоями в работе головного мозга. Помимо этого, у детей могут появиться признаки рахита – искривление ног, размягчение костей.

    Терапия

    На сегодняшний день терапия гипоплазии почек у ребенка направлена исключительно на снятие симптомов. При гипертензии необходимо нормализовать состояние маленького пациента. Связано это с тем, что ни традиционные лекарства, ни средства народной медицины не могут повлиять на изменение размеров почки. Именно поэтому вначале необходимо следить за состоянием здоровья ребенка, регулярно обследовать здоровый орган с целью своевременного выявления функциональных нарушений.

    Диета

    Терапия болезней почек невозможна без соблюдения диеты. При гипоплазии органа речь идет об ограничении употребления соли, минеральных вод, мясных, рыбных блюд, введение в рацион соков, отваров из трав, компотов, фруктов, овощей.

    Болезнь в период ожидания ребенка

    Гипоплазия одной из почек при полноценной работе другой на фоне отсутствия воспалений и болезней мочевыделительной системы не является запретом для беременности (ребенок будет абсолютно здоров). Но в этот период женщине потребуется систематическое прохождение обследований, позволяющих выявить возможные сбои в работе органа.

    Почечная недостаточность является абсолютным противопоказанием для беременности ввиду повышенной опасности как для плода, так и будущей мамы.

    Профилактика пороков развития включает:

    • полный отказ от табакокурения, спиртного, наркотиков;
    • отказ от самолечения медикаментами;
    • предупреждение заражениями вирусами, бактериями.

    Женщине, ожидающей ребенка, необходимо следить за состоянием иммунной системы, не допускать переохлаждения и нахождения в общественных местах во время эпидемий, использовать средства индивидуальной защиты во время половых контактов.

    Питание беременной должно быть качественным и разнообразным, ведь малышу необходимо получать требуемые для его развития вещества в полном объеме. Необходимо исключить посещение солярия и продолжительное пребывание под прямыми солнечными лучами – это позволит избежать излишнего облучения.

    Беременность

    Предупреждение прогрессирования патологии

    Меры по предупреждению прогрессирования патологии:

    • быстрое выявление и лечение болезней органов мочевыделительной системы инфекционного характера;
    • выявление и терапия хронических инфекций в организме;
    • ведение активного образа жизни, занятия спортом;
    • периодическое посещение сухих саун;
    • недопущение переохлаждения;
    • соблюдение диеты, питьевого режима и употребления соли.

    Прогноз

    Если у малыша зафиксирована двухсторонняя гипоплазия, прогнозы на исход заболевания неутешительны. Как правило, дети, родившиеся с подобной патологией, проживают не более года. Связано это с тем, что, несмотря на правильное строение парного органа, он не может правильно функционировать вследствие слишком малых размеров. Гипоплазия левой почки или правой зачастую протекает бессимптомно и может быть диагностирована у взрослого при проведении тех или иных обследований.

    Правильный образ жизни, отсутствие избыточных нагрузок на мочевыделительную систему дают возможность прожить с односторонней гипоплазией почки длинную, полноценную жизнь.

    Гипоплазия — одна почка больше другой

    Мочевыделительная система может иметь врожденные дефекты. Один из них — уменьшенный размер почки. При этом уменьшается количество главных клеток органа, называемых нефронами. Почка выполняет свои функции, но не в полною силу.

    При этом большая часть нагрузки ложится на здоровый орган. Пациенты никак не чувствуют, если почка одна больше другой. Поэтому никаких лечебных мероприятий обычно не проводится. Главная задача — не допустить осложнений. Мочевыводящая система должна исправно работать.

    Чаще всего такие пороки диагностируют у новорожденных мальчиков. У девочек уменьшения почки практически не бывает.

    Причины гипоплазии

    Почки формируются в тот период, когда ребенок развивается в утробе матери. Неправильное развитие — сбой в делении клеток. Выделяют две группы причин патологии: внешние и внутренние.

    В первом случае речь идет об уменьшении околоплодных вод и принятие неправильного положения в утробе.Сюда же можно отнести давление, оказываемое одеждой, если она слишком облегающая. Вредные привычки и разного рода излучения также играют огромную роль, как и лекарственные препараты, запрещенные при беременности, перенесенные заболевания инфекционного плана.

    Асимметрия почек вызывается еще и внутренними причинами, о которых мы упоминали выше. Вот они:

    • болезни матери, когда она вынашивает ребенка;
    • остановка в развитии;
    • пиелонефрит во внутриутробном периоде;
    • тромбоз вен почек у плода.

    По мнению нефрологов, зачастую причиной уменьшения почки выступают таки внутренние проблемы.

    Классификаци

    Простая гипоплазия. В данном случае снижается количество нефронов и чашечек.

    При более сложном случае сочетается гипоплазия и олигонефрония. Здесь наблюдается двустороннее уменьшение, при котором нефронов становится меньше, как и клубочков. При этом масса соединительной ткани растет, а канальца расширяются.

    Сочетание гипоплазии и дисплазии говорит о том, что есть пороки развития почечных тканей. При них изменены именно мезенхимальные ткани и встречаются зоны с хрящами.

    Особенно выделяют гипоплазию правой почки. Уменьшение приводит к серьезным изменениям и левой почки — она увеличивается в размерах, чтобы компенсировать недостачу почечных клеток. Отметим, что правая почка находится чуть ниже, потому что ей “мешает” печень.

    Последний вид аномалии характерен для женщин. К нему приводят анатомические особенности. Благодаря активной работе левой почки пациентки не ощущают никакого дискомфорта.

    Если по УЗИ имеется гипоплазия левой почки, что это такое и какие будут ощущения, мы ейчас расскажем. При данной патологии клиническая картина более яркая. Зачастую пациенты ощущают боль в поясничном отделе, ноющую. Дискомфорт не постоянный, а возникает время от времени. Если присоединяется инфекция, то симптоматика будет другой, как и в случае травмы. Такого рода нарушения чаще встречаются у мужчин.

    Клиническая картина

    Многие пациенты даже не знают о своем недуге, доживая без проблем до старости. Так бывает, если вторая почка работает нормально. Если одна почка меньше другой у взрослых, но при этом здоровый орган не может справиться с нагрузкой, тогда возникают осложнения.

    Одно из них — пиелонефрит. Если говорить о детях, то у них могут проявить себя следующие симптомы:

    • отставание в развитии;
    • отеки;
    • бледность кожи;
    • скачки температуры;
    • диареи;
    • изменения костной ткани;
    • раздувание живота;
    • тошнота и рвота;
    • повышение давления.

    Особенно опасным считается почечная недостаточность.

    Диагностика

    Если симптомов нет, то лишь случайно может обнаружиться гипоплазия почки. Это обычно происходит при плановых обследованиях. Изменения будут видны при проведении ультразвукового исследования. Если врач посчитает нужным, то будет назначена МРТ, КТ, рентгенография, биопсия.

    Чтобы уточнить диагноз, назначают:

    • общий анализ мочи;
    • урографию;
    • нефросцинтиграфию;
    • ретроградную уретеропиелографию;
    • ангиография.

    Из анализов доктор может рекомендовать почечные пробы.

    Диагностические методы позволяют выявить уменьшение почки в размерах у взрослого и маленького пациента. Детям чаще всего проводят только УЗИ и назначают анализ мочи. С его помощью определяют состояние лоханки, размеры мочеточника.

    Беременность

    Женщины, имеющие диагноз гипоплазия, могут выносить и родить здорового малыша. Обязательно следует пройти обследование, чтобы исключить другие патологии мочевыводящей системы. Во время беременности также следует внимательно следить за своим состоянием.

    Если почка одна больше другой, то уменьшенный орган может воспаляться. И тогда диагностируют пиелонефрит, который обязательно следует лечить. Когда состояние почки приходит и артериальное давление приходят в норму, беременности ничего не угрожает.

    Нельзя планировать ребенка, если есть угроза почечной недостаточности. Иначе потом есть риск прерывания беременности.

    Проявления у детей

    Когда на УЗИ был поставлен диагноз гипоплазия, необходимо выяснить, почему одна почка больше другой.

    Первые годы жизни дети растут очень быстро. Организм испытывает колоссальную нагрузку. Поэтому следует тщательно следить за состоянием малыша. Как уже говорилось, в таких случаях довольно часто ребенок отстает в развитии.

    Нет каких-то препаратов, которые могли бы вернуть почке правильный размер. Чтобы здоровье оставалось в норме, следует вести здоровый образ жизни. Рациональное питание и умеренные физические нагрузки помогут не заметить такой диагноз, гипоплазия почек у взрослых.

    Профилактические меры

    Все понимают, что почки являются одним из самых важных органов мочевыделительной системы. Если они выходят из строя, то нарушаются и другие функции организма.

    При диагностированной гипоплазии следует:

    • не употреблять алкоголь;
    • регулярно проходить обследование;
    • вовремя лечить заболевания воспалительного характера;
    • регулярно заниматься упражнениями;
    • посещать сухие сауны;
    • не допускать переохлаждения;
    • пить много жидкости;
    • сократить количество соли в рационе.

    Очень важно правильно питаться. Нельзя пить минеральную воду, лучше чистую питьевую. Соленые, кислые и острые блюда — противопоказаны. Мясо и рыба — в умеренных количествах. В питании должны преобладать овощи и фрукты.

    Несложные правила жизни помогут вам совсем забыть, что у вас одна почка больше другой. У взрослых людей, ведущих здоровый образ жизни, многие врожденные аномалии так и остаются лишь заключением обследований.

    Поделиться:

    Гипоплазия почки: причины, симптомы, диагностика, лечение

    Если патология носит односторонний характер, а единственная (единственная относительно здоровая) почка работает нормально, симптомы гипоплазии могут не проявляться в течение всей жизни. Если единственная почка не справляется в полной мере с удвоенной функцией, может воспаляться гипопластический орган, развивается пиелонефрит с типичной клинической картиной, характерной для этого заболевания. Часто причиной стойкой артериальной гипертензии у ребенка является именно гипоплазия почек.Хроническая нефропатическая гипертензия часто приводит к необходимости удаления гипоплазированной почки, поскольку ренин-зависимая форма заболевания не подлежит медицинскому наблюдению и становится злокачественной.

    Патология недоразвития органа может проявляться и более выражена в клиническом смысле:

    • Явное отставание ребенка в физическом и умственном развитии.
    • Кожа бледная, отечность лица и конечностей.
    • Хроническая диарея.
    • Субфебрильная температура.
    • Множественные признаки, сходные с симптомами рахита — размягчение костной ткани, характерные выступающие лобные и теменные бугры черепа, плоский затылок, искривление ног, вздутие живота, облысение.
    • Хроническая почечная недостаточность.
    • Артериальная гипертензия.
    • Постоянная тошнота, возможна рвота.

    Двусторонняя гипоплазия имеет неблагоприятный прогноз для детей первого года жизни, так как оба органа не могут функционировать и не подлежат трансплантации.

    Односторонняя гипоплазия почки редко проявляется как специфическая симптоматика и диагностируется случайным образом во время клинического обследования или комплексного обследования по поводу совершенно другого заболевания.

    Гипоплазия почек у новорожденных

    Врожденные аномалии формирования органов мочеполовой системы в последнее время встречаются, к сожалению, все чаще. Гипоплазия почек у новорожденных составляет почти 30% всех выявленных врожденных пороков развития плода.Двусторонняя гипоплазия почек у младенцев выявляется в первые дни или месяцы жизни после рождения, поскольку ни одна из почек не может нормально функционировать. Клинические признаки общей гипоплазии почек следующие:

    • Отставание в развитии, возможное отсутствие врожденных рефлексов (рефлекс опоры, защитный рефлекс, рефлекс Галанта и др.).
    • Неукротимая рвота.
    • Диарея.
    • Температура тела субфебрильная.
    • Явные признаки рахита.
    • Интоксикация при отравлении продуктами собственного метаболизма.

    Выраженная двусторонняя гипоплазия почек у новорожденных характеризуется быстрым развитием почечной недостаточности, что часто приводит к гибели малыша в первые дни после родов. Если гипоплазия затрагивает от одного до трех сегментов органа, ребенок может быть жизнеспособным, но у него развивается стойкая гипертония.

    Для односторонней гипоплазии характерна низкая концентрационная способность компетентного органа, но при проведении биохимических анализов показатели крови находятся в пределах нормы.Артериальная гипертензия может развиться в более позднем возрасте, обычно в период полового созревания.

    Гипоплазия почек у новорожденных — это врожденная аномалия, вызванная внешним или внутренним воздействием на плод. Поэтому будущим мамам, беременным женщинам нужно не просто усвоить эту информацию, но и сделать все возможное, чтобы максимально нейтрализовать вредные факторы, влияющие на плод.

    [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

    Гипоплазия почки у ребенка

    Гипоплазия почки у ребенка в возрасте одного года и старше может долгое время не проявляться и обнаруживается при обследовании на предмет острой формы пиелонефрита или стойкого повышения артериального давления.Также основанием для комплексного нефрологического обследования может быть длительная пиурия (гной в моче) или гематурия (кровь в моче). Родителей следует предупредить о следующих проявлениях, возможно указывающих на патологическое состояние почек ребенка:

    • Дизурия — задержка мочи, полиурия (обильное мочеиспускание) или частое мочеиспускание с небольшими порциями мочи.
    • Болезненное мочеиспускание.
    • Энурез.
    • Судорожный синдром.
    • Изменение цвета и структуры мочи.
    • Жалобы на боли внизу живота или боли в пояснице.
    • Отек лица и конечностей (пастозность).
    • Периодическое повышение артериального давления.
    • Постоянная жажда.
    • Отставание в физическом развитии, слабость.

    Гипоплазия почки у ребенка клинически может проявляться следующими симптомами:

    • Сухость кожи.
    • Бледный, землистый цвет кожи.
    • Отек лица в предглазничной зоне (вокруг глаз).
    • Распространенная отечность конечностей, туловища.
    • Стойкая гипертония и головная боль.
    • Патологический генерализованный отек — анасарка (отек межмышечной ткани и клетчатки), характерный для нефротического синдрома.
    • Пиурия, гематурия.
    • У мальчиков — крипторхизм (неопущение яичка в мошонке).

    Гипоплазия почки у ребенка довольно подробно описана шведским урологом Аск-Упмарком как сегментарная врожденная патология органа, при которой гипоплазированные паренхиматозные части органа сочетаются с недоразвитием артериальных ветвей почек.По словам шведского врача, эта патология чаще всего «запускает» клинические симптомы в возрасте от 4 до 12 лет в виде гипертонической болезни, видимой при исследовании дневных изменений сосудов глаза, неукротимой жажды (полидипсия).

    Врожденная аномалия чаще всего выявляется при медосмотрах на постановку ребенка в детский сад или школу, реже при обследовании на наличие заболеваний, не связанных с почками.

    .

    Что такое гипоплазия? (с иллюстрациями)

    Гипоплазия — это неполное образование структуры или органа в организме. Это может быть вызвано генетическими условиями или ошибками во время развития плода, и в зависимости от вовлеченных структур осложнения могут быть разными. Для некоторых форм гипоплазии доступны методы лечения, а в других случаях лечение направлено на решение связанных с ними проблем и поддержание максимально высокого уровня комфорта пациента.

    Инфекции развития зубов могут вызвать гипоплазию эмали.

    Более тяжелое состояние, аплазия, характеризуется полным отсутствием образования органа или структуры. При гипоплазии либо останавливается развитие структуры, либо она формируется неправильно. Это может быть диагностировано во время внутриутробного развития плода, так как пороки развития иногда видны при визуализации, или вскоре после рождения. Люди с нарушениями полового созревания могут испытывать гипоплазию позже, например, когда у девочек не развивается грудь в период полового созревания.

    Воздействие токсичных химикатов может вызвать гипоплазию эмали.

    В некоторых случаях пластическая хирургия или протезы могут использоваться для решения косметических проблем с гипоплазией, таких как маленькие уши или отсутствие конечностей.В других случаях пациентам может потребоваться специализированная медицинская помощь для решения таких проблем, как деформированные почки или легкие. В случаях, когда органы удвоены, пациент может выжить на здоровом органе до более позднего возраста. Гипоплазия также может быть связана с тяжелыми врожденными дефектами, такими как значительные нарушения развития у людей, у которых отсутствуют части мозга.

    Гипоплазия может быть связана с тяжелыми врожденными дефектами.

    Медицинские визуализационные исследования и физические обследования могут использоваться для оценки пациента с гипоплазией, чтобы узнать больше о природе заболевания и определить, развились ли какие-либо осложнения. Эта информация будет использована при составлении плана лечения, соответствующего потребностям пациента. Лечение может включать в себя корректирующую операцию вскоре после рождения, прием лекарств для компенсации таких проблем, как аномальное распределение гормонов в организме, или выжидательный подход, чтобы определить, нужно ли пациенту вообще медицинское вмешательство.

    Гипоплазия может быть вызвана генетическими условиями во время развития плода.

    Люди с гипоплазией в анамнезе, которые думают о рождении детей, могут обсудить ситуацию со своими врачами. Если у них есть генетические заболевания, существует риск передачи вредных генов детям.Если аномальное развитие было результатом случайной ошибки во время внутриутробного развития плода, рождение детей должно быть безопасным, хотя всегда можно быть носителем неродственного вредного гена, не подозревая об этом. Генетическое тестирование может использоваться для изучения общих хромосомных участков генетических нарушений, чтобы определить, подвержен ли человек риску рождения детей с генетическими заболеваниями.

    Для оценки пациента с гипоплазией могут использоваться исследования с медицинской визуализацией..

    Гипоплазия / дисплазия / агенезия почек — Советчик по терапии рака

    ОБЗОР: Что нужно знать каждому практикующему врачу

    Вы уверены, что у вашего пациента гипоплазия / дисплазия / агенезия почек? Каковы типичные проявления этого заболевания?

    Односторонняя агенезия у новорожденных — случайная находка. Пациенты могут дебютировать в зрелом возрасте с почечной недостаточностью или гипертонией, особенно при наличии контралатеральной патологии, такой как обструкция или рефлюкс.

    Признаки и симптомы двусторонней гипоплазии / дисплазии почек зависят от степени почечной недостаточности.Обычно у этих пациентов имеется хроническая болезнь почек на различных стадиях.

    Bi Двусторонняя агенезия почек связана с синдромом Поттера и обычно несовместима с жизнью из-за легочной недостаточности.

    Врожденные аномалии, поражающие почки и мочеполовые пути, являются одними из наиболее распространенных структурных врожденных дефектов и могут быть причиной значительной заболеваемости и смертности.

    Примерно 50% младенцев с двусторонней дисплазией почек или агенезом умирают в возрасте до 3 лет из-за гипоплазии легких и / или почечной недостаточности.Другие аномалии, несмотря на то, что они возникли во время эмбриогенеза, могут не проявляться клинически до зрелого возраста (если вообще проявляются в односторонних случаях!), Когда у пациентов может наблюдаться ухудшение функции почек, особенно гипертензия.

    Диагностика и клиническая классификация аномалий мочевыводящих путей могут быть трудными из-за фенотипической и клинической изменчивости. Многие исследователи решили сгруппировать урологические аномалии под названием «Врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей» (CAKUT).Мутация в одном гене может иметь множественные и разные эффекты на развитие урогенитального тракта.

    Классификация

    Почечное агенез

    Определяется как одностороннее или двустороннее отсутствие почек. Двусторонние случаи редки и приводят к летальному исходу, поскольку они связаны с тяжелым олигогидрамнионом и синдромом Поттера: сдавлением лица и тяжелой гипоплазией легких.

    Гипоплазия и дисплазия почек

    • Гипоплазия почек определяется как маленькая почка, которая содержит нормальные нефроны (качественные), количество которых уменьшено (количественное).

    • Дисплазия почек определяется как небольшая почка с дезорганизованной и недифференцированной тканью (количественной и качественной).

    • Различие между дисплазией и гипоплазией зависит от гистологического исследования почечной ткани.

    • На практике диагноз гипоплазии почек следует рассматривать, если:

      Размер почек уменьшен на два стандартных отклонения от среднего для возраста, и рубцевание почек исключено сканированием DMSA.

      Выявлена ​​компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки.

    Какое другое заболевание / состояние имеет некоторые из этих симптомов?

    Существует несколько полиорганных синдромов, связанных с агенезом и гипоплазией почек:

    Синдром Миллера-Дикера

    Синдром ДиДжорджи

    Брахио-ото-почечный синдром

    Анемия Фанкони

    Синдром Фрейзера

    Синдром Каллмана

    Синдром Клайнфельтера

    Синдром Рокитанского-Кюстера-Хаузера

    Ассоциация MURCS (аплазия мюллерова протока, почечная аплазия и дисплазия шейно-грудного сомита)

    Польский синдром

    Кисты почек и диабетический синдром

    Синдром Таунса-Брокса

    Синдром Вильямса-Бёрена

    Синдром Дауна

    Велокардиофациальный синдром

    Синдром Патау

    Синдром Эдварда

    Синдром кошачьего глаза

    Синдром Тернера

    Дифференциальный диагноз агенезии почек включает:

    Внематочная почка

    Перекрестно сросшаяся эктопическая почка

    Мультикистозная диспластическая почка

    Гипоплазия / дисплазия почек может быть связана с:

    Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

    Обструкция мочеточниково-тазового перехода

    Внематочный мочеточник

    Поликистоз почек

    Что послужило причиной развития этой болезни в это время?

    • · Развитие почек начинается на 5 неделе беременности в результате взаимодействия двух эмбриональных структур: 1) метанефрической бластемы и 2) зачатка мочеточника.

    • · Аберрантное взаимодействие между этими двумя структурами приводит к дисплазии / гипоплазии почек. С другой стороны, полная неспособность зачатка мочеточника взаимодействовать с метанефрической бластемой приводит к агенезу почек.

    • · Мутации в различных генах, которые кодируют факторы транскрипции или кофакторы, которые регулируют критические этапы почечного развития, были связаны с изменениями нефрогенеза.

    • · Гипоплазия / дисплазия / агенезия почек могут возникать без видимых причин, но могут иметь место генетические факторы и тератогены.

    • · Обструкция мочевыводящих путей связана с гипоплазией / дисплазией почек.

    Какие лабораторные исследования следует запросить для подтверждения диагноза? Как следует интерпретировать результаты?

    • · Основная цель после постановки диагноза — идентифицировать сущность и предотвратить продолжающееся повреждение оставшихся нефронов.

    • · Оценка проводится междисциплинарным способом. В односторонних случаях концентрация креатинина и мочевины в сыворотке будет нормальной.В тяжелых случаях следует оценить функцию почек. Концентрации креатинина и мочевины в сыворотке крови в первые 24 часа после рождения будут такими же, как у матери, за исключением худших случаев, когда они могут быть повышены. Базовая скорость клубочковой фильтрации (СКФ) может быть рассчитана по формуле Шварца. Это более точно, чем уровень мочевины сыворотки и креатинин. Оценка электролитов очень важна. Гипонатриемия часто встречается при полиурии. Незамедлительно необходимо принимать добавки хлорида натрия.

    • · Гиперкалиемия из-за пониженной клубочковой фильтрации, пониженной канальцевой секреции и связанного с этим метаболического ацидоза может быть опасной для жизни. Управление зависит от степени тяжести.

    • · Артериальное давление (АД) следует сравнивать с соответствующими возрастными диаграммами.

    • · При наличии синдромных признаков следует рассмотреть возможность проведения генетической оценки.

    Были бы полезны визуализирующие исследования? Если да, то какие?

    • · Агенезия / дисплазия / гипоплазия почек могут быть заподозрены антенатально при наличии отсутствующей или маленькой почки.

    • · Каждый случай антенатального диагноза должен быть подтвержден послеродовым УЗИ почек. Ультразвук также может указывать на гидронефроз противоположной собирательной системы в односторонних случаях, поскольку в этом случае чаще встречаются обструкция верхнечелюстного сустава и мегауретер, и, конечно, могут отрицательно повлиять на оставшуюся почку.

    • · Сканирование с использованием DMSA (димеркаптоянтарной кислоты технеция) может быть полезно для дифференциации агенеза почек от эктопической почки.КТ и МРТ также использовались для установления его наличия, но их следует рассматривать как вторичные.

    • · Сканирование с помощью DMSA также используется для оценки дифференциальной функции почек и корковых дефектов при дисплазии / гипоплазии почек.

    • · Часто встречается пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Таким образом, многие выступают за проведение цистоуретрограммы при мочеиспускании (VCUG), полагая, что при наличии рефлюкса ИМП может вызвать вторичное повреждение почек

    Подтверждение диагноза

    УЗИ почек в минимальном исследовании.Общепринятого алгоритма не существует.

    Если вы можете подтвердить, что у пациента гипоплазия / дисплазия / агенезия почек, какое лечение следует начать?

    • · Лечение зависит от двух факторов: степени хронического заболевания почек и наличия сопутствующих состояний, которые могут усугубить поражение почек.

    • · Хроническая болезнь почек подразделяется на пять стадий в зависимости от скорости клубочковой фильтрации. Лечение направлено на предотвращение прогрессирования почечной недостаточности до 5 стадии.Почечная недостаточность 5 стадии требует заместительной почечной терапии, будь то диализ или трансплантация почки.

    • · Гипоплазия и / или дисплазия почек часто связаны с такими урологическими состояниями, как пузырно-мочеточниковый рефлюкс, обструкция лоханочно-мочеточникового или мочеточниково-пузырного перехода и эктопия почек. Лечение должно быть соответствующим образом индивидуализировано.

    Какие побочные эффекты связаны с каждым вариантом лечения?

    НЕТ

    Каковы возможные исходы гипоплазии / дисплазии / агенеза почек?

    Прогноз напрямую зависит от наличия и тяжести хронической болезни почек.Примерно у 10% детей с дисплазией / гипоплазией почек есть родственники первой степени родства с заболеванием мочевыводящих путей, что позволяет предположить связь CAKUT (врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей).

    Случаи, выявленные антенатально, лучше всего лечить в многопрофильной клинике с урологом, нефрологом, генетиком и специалистом по фетальной медицине, особенно с тяжелыми двусторонними аномалиями. Пренатальное консультирование важно. При вероятности перинатальной смерти или ранней почечной недостаточности прерывание беременности является вариантом для некоторых родителей.

    Постнатально, если двусторонняя аномалия приводит к олигогидрамниону, следует поощрять роды в центре высокого риска из-за риска легочной дисплазии, электролитных и метаболических нарушений.

    Односторонние случаи с нормальными околоплодными водами и нормальной контралатеральной почкой следует лечить, как если бы были две нормальные почки, то есть в стандартном родильном отделении.

    Что вызывает это заболевание и как часто оно встречается?

    • Двусторонняя агенезия почек происходит в 0.1/1000 рождений. Односторонние случаи чаще встречаются при 1: 800-1200, хотя частота возникновения неизвестна, поскольку односторонняя агенезия почек у новорожденных протекает бессимптомно.

    • Частота односторонней дисплазии почек составляет примерно 1/1000 рождений. Двусторонняя дисплазия встречается примерно у 1/5000 рождений.

    • Основные гены, связанные с агенезом почек, гипоплазией и дисплазией, показаны в таблице I.

    Таблица I.
    Джин Фенотип почек
    FOXD1 Маленькая сросшаяся недифференцированная почка
    EYA1 Отсутствие почек
    EMX2 Отсутствие почек
    HOXA11 / HOXD11 Маленькие или отсутствующие почки
    LHX1 Отсутствие почек
    PAX2 Маленькие или отсутствующие почки
    WT1 Отсутствие почек
    AGTR2 Множественные пороки развития мочевыводящих путей
    BMP4 Измененное ветвление зачатка мочеточника (UB)
    BMP7 Нарушение нефрогенеза
    WNT4 Почки недифференцированные
    RET Отсутствие почек, тяжелая дисгенезия
    GDNF Отсутствие почек, тяжелая дисгенезия
    SIX1 Отсутствие почек
    SIX2 Мелкие почки
    SALL1 Отсутствие почек
    FGFR1 / FGFR2 Отсутствие почек
    SLIT3 Маленькие или отсутствующие почки
    УАТС 1 Маленькие или отсутствующие почки
    FGF8 Мелкие почки
    RARA / RARB2 Мелкие почки
    LIM1 Отсутствие почек

    Как эти патогены / гены / воздействия вызывают болезнь?

    НЕТ

    Другие клинические проявления, которые могут помочь в диагностике и лечении

    НЕТ

    Какие осложнения вы можете ожидать от болезни или лечения болезни?

    НЕТ

    Доступны ли дополнительные лабораторные исследования; даже те, которые не широко доступны?

    НЕТ

    Как можно предотвратить это заболевание?

    НЕТ

    Какие доказательства?

    Hegde, S, Култхард, MG.«Агенезия почек и односторонняя нефрэктомия: каковы риски жизни с единственной почкой?». Pediatr Nephrol. т. 24. 2009. С. 439–46. Хорошие рекомендации для прогноза при односторонней агенезии почек

    La Scola, C, Hewitt, I., Pasini, A. «Постнатальное ведение врожденной двусторонней почечной гиподисплазии». J Matern Fetal Neonatal Med. т. 23. 2010. С. 97–100. Очень подробная статья о постнатальном ведении двусторонней дисплазии / гипоплазии почек

    Sanna-Cherchi, S, Caridi, G, Weng, PL.«Генетические подходы к агенезу / гипоплазии и дисплазии почек человека». Pediatr Nephrol. т. 22. 2007. С. 1675–84. Отличная статья для понимания генетики человека при гипоплазии / дисплазии / агенезии почек

    Уэтани, Н., Бушар, М. «Водопровод в эмбрионе: пороки развития мочевыводящих путей». Clin Genet. т. 75. 2009. С. 307-17. Дидактическая статья об эмбриогенезе почек

    Виньярд, П, Читти, общ. «Диспластические почки». Semin Fetal Neonatal Med. т. 13. 2008. С. 142–51. Хороший эталон при дисплазии почек

    Woolf, AS, Hillman, KA. «Односторонняя агенезия почек и врожденная единственная функционирующая почка: онтогенетические, генетические и клинические перспективы». BJU Int. т. 99. 2007. С. 17–21. Обзорная статья об односторонней агенезии почек

    Продолжающиеся споры относительно этиологии, диагностики и лечения

    Необходимы долгосрочные катамнестические исследования пациентов с гипоплазией / дисплазией / агенезом почек, чтобы получить представление о прогностических факторах, выявленных антенатально.В будущем возможен экспресс-генетический анализ.

    Copyright © 2017, 2013 ООО «Поддержка принятия решений в медицине». Все права защищены.

    Ни один спонсор или рекламодатель не участвовал, не одобрял и не платил за контент, предоставляемый Decision Support in Medicine LLC. Лицензионный контент является собственностью DSM и защищен авторским правом.

    .

    Что такое гипоплазия средней зоны лица? (с иллюстрациями)

    При гипоплазии средней зоны лица центр лица развивается медленнее, чем глаза, лоб и нижняя челюсть. В легкой форме это обычно считается нормальным безвредным генетическим отклонением. Однако в более тяжелых случаях состояние настолько выражено, что может пострадать как внешний вид, так и здоровье. В этих случаях гипоплазия часто является симптомом других проблем со здоровьем или генетических нарушений.

    Гипоплазия средней части лица поражает людей с ахондроплазией.

    Человеческая генетика допускает бесконечные вариации строения лица. У людей с легкой доброкачественной гипоплазией средней зоны лица нормальные различия во внешнем виде приводят к тому, что черты в середине лица меньше по сравнению с чертами в верхней и нижней части лица. В результате лоб, нижняя челюсть и глаза кажутся необычно большими. В более выраженных случаях челюсть может заметно выступать вперед, а глаза могут казаться выпуклыми.

    Карликовость обычно вызывает у маленьких людей разную конфигурацию лица или головы.

    Когда гипоплазия средней части лица заметна или легко определяется при рождении, это обычно указывает на медицинскую проблему, затрагивающую нижележащие структуры лица.Например, при синдроме Крузона это состояние возникает, когда пластины черепа сливаются вместе до того, как завершится полный рост черепа. Лечение этого генетического заболевания обычно включает удаление или перелом костей черепа.

    При гипоплазии средней зоны лица центр лица развивается медленнее, чем глаза, лоб и нижняя челюсть.

    Гипоплазия средней зоны лица также связана с ахондроплазией, наиболее распространенным типом карликовости. Это заболевание в первую очередь поражает длинные кости ног и рук, но также может привести к аномальному черепно-лицевому развитию. При карликовости степень гипоплазии обычно незначительна и требует вмешательства только в том случае, если она достаточно серьезна, чтобы вызвать осложнения.

    Сильная гипоплазия средней зоны лица может привести к сильным головным болям.

    Независимо от причины тяжелая гипоплазия средней зоны лица часто может приводить к обструктивному апноэ во сне (СОАС). Пациенты с СОАС испытывают периодические остановки дыхания во время сна и в результате часто страдают такими симптомами, как сильная головная боль, бессонница и высокое кровяное давление. Обструктивное апноэ во сне чаще всего лечится путем приложения давления воздуха, достаточного для обеспечения открытия дыхательных путей, с помощью аппарата постоянного положительного давления в дыхательных путях (CPAP), который носит пациент во время сна.Для тех пациентов, у которых опасно продолжительные периоды бездыхания, большинство других вариантов хирургическое. В хирургии челюсти удаляется лишняя ткань дыхательных путей или непосредственно в горло вставляется дыхательная трубка.

    Гипоплазия средней зоны лица часто вызывает апноэ во сне.

    Выраженная гипоплазия средней зоны лица также может привести к смещению челюстей и век. В первом случае верхняя и нижняя челюсти не пересекаются, в результате чего возникают трудности с жеванием и речью. В последнем случае веки не могут полностью закрыться, и часто возникают стойкие сухие глаза и проблемы со зрением. Для полного исправления обоих состояний требуется пластическая операция.

    Использование устройства CPAP может облегчить головные боли в ночное время и другие симптомы, вызванные апноэ во сне.Пациенты с синдромом обструктивного апноэ во сне обычно испытывают периодические остановки дыхания во время сна.
    Стойкие сухие глаза — обычное явление для гипоплазии средней зоны лица.
    У пациентов с СОАС может наблюдаться повышенное артериальное давление.
    Гипоплазия средней зоны лица часто является признаком генетического заболевания..

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *